シリーズ監修にあたって
各疾患において手術や化学療法，放射線治療を含めた集学的治療は，目覚しく進歩してきているが，内科系疾患を中心とした多くの疾患での薬物療法は，これまでどおり治療の中心である．臨床医には，薬物療法・処方に対するそれぞれの想いと経験がある．また，多忙な臨床現場では時間がとれないため，EBM（科学的根拠に基づいた医学）の確認や病態の把握が十分になされずに，薬物治療を行っていることも多いのではないかと思われる．しかし，薬物療法においては，多施設で行われた無作為（比較対照）試験（RCT）による臨床成績が重要であり，EBMの概念が重要視されている．国内外ともにEBMが強調されている現在では，患者の病態に応じたオーソドックスで基本的な治療法が必須である．つまり，基本的な治療を学んだのちに，経験を交えた様々な工夫を加えていくのが順当である．また，各科専門医には，病態を十分に患者・家族に説明し，患者個人の病態に合った薬物治療を行うことが求められており，また，そういう姿勢を一般臨床医や臨床研修医，医学生に示す責務を負っている．
薬物療法に関する優れた教科書や解説書はこれまで数多く刊行されているが，今回あえて本シリーズ「専門医のための薬物療法Q&A」を上梓させていただいた．本書の特徴の一つは，内科各分野の代表的疾患の病態生理を正しく理解し，的確な薬物療法が行えるよう，各薬剤の特徴と注意点，薬物療法に関するさまざまな疑問点をとりあげ，どのように考え，どのように対処すべきかを解説することにより，各科の専門医もしくは専門医を目指す医師にとって役立つハンドブックとなるようにと企画したものである．本シリーズは，分野ごと出来上がった順に刊行される予定である．専門医および専門医を目指す医師のみならず，一般臨床医，臨床研修医の皆さんにもご一読いただければ望外の喜びである．本書は臨床現場での疑問に十分答えうるものであり，有効に活用されるものと期待している．諸家のご意見をいただきながら一層充実していきたいと考えているので，皆さんのご批判やご叱正を心から願う次第である．編集は，内科の各専門分野でご活躍中の方々にお願いし，さらに執筆は編集者からご推薦いただいた人たちにお願いした．この書面をお借りして，編集者および執筆者の皆様に厚くお礼申し上げます．
最後に，ご協力・ご尽力いただきました中外医学社の皆さまに厚く御礼申し上げます．
2007年秋 神田川のほとりにて
富野康日己
序
近年の臨床医学の進歩は驚くほど早い．血液内科も例外ではない．ようやくガイドラインを作成したと思ったら，すぐに時代遅れになることをしばしば経験する．そこで，血液内科領域でしばしば経験する主要疾患での薬剤の実践的な最新の使い方をQ&A形式で解説する本を作ることになった．各種血液疾患のさまざまな状況において，どのような薬剤・治療が推奨されるか，副作用・相互作用を含めてどのようなことに注意しなければならないのか，多彩なシチュエーション別に実践的な設問をたて，その疑問点に答え，さらに薬物療法を的確に行うために病態に関する理解が深まるよう，エキスパートとして身につけておくべき知識を解説する書を目指した．執筆は第一線の専門家にお願いし，診療の現場で役立つ書を目指した．
執筆内容は，専門医が知っておくべき，今日のスタンダードな知識とした．また，執筆者ご自身の経験から得られた診療のポイント，注意点なども記載いただいた．その理解を助ける図・表を入れてもらった．各疾患とも，「専門医のためのワンポイント」というコラムを設け，特に注意すべき点，落とし穴，知っておくべき新知見などを紹介いただいた．
具体的には，（1）どのような時にその疾患を疑うか，（2）どのような検査が必要か，診断は，（3）治療方針は，（4）治療法の実際は，（5）診療での注意点は，（6）よくある合併症の対策は，などの点を中心に，記載いただいた．
本書が，血液内科専門医を目指す諸兄にとって，あるいは専門医としてのレベルをさらに上げたいと願う諸兄にとって，最新の，エビデンスに基づく情報を取り入れた必要不可欠の書になることを祈っている．また，この場を借りて，多忙の折，ご執筆をお引き受けいただいた先生方に深謝する次第である．
2007年9月
編者
目次
I 章 赤血球系・骨髄増殖性疾患
A 鉄欠乏性貧血 〈鳥本悦宏，高後 裕〉
Q1 病態，診断は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 経口鉄剤による消化器症状が強く服薬が困難な場合にはどうするか
Q5 経口鉄剤が無効な場合は何を考えるか？
Q6 静脈用鉄剤の適応，注意点，副作用は？
Q7 Helicobacter pylori菌の除菌は有効か？
B 再生不良性貧血 〈中尾眞二〉
Q1 病態，診断，重症度分類は？
Q2 治療の適応と治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q5 微少PNH型血球の測定の実際と臨床的意義は？
Q6 初回免疫抑制療法無効例に対する治療は？
Q7 G-CSF療法の適用，問題点・副作用は？
Q8 輸血の適応基準は？
Q9 輸血後の鉄過剰症に対する治療は？
C 赤芽球癆 〈澤田賢一，廣川 誠〉
Q1 病態，疾患分類，診断，重症度分類は？
Q2 治療指針は？（副腎皮質ステロイド薬，CsAのどちらが第一選択薬か？）
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 副腎皮質ステロイド薬やCsAが無効な場合や，再燃した場合には
どのような治療を行うか？
Q5 胸腺腫を伴う赤芽球癆の治療は？（胸腺摘出術はどの程度有効か？）
Q6 LDGL（lymphoproliferative disease of granular lymphocytes）に
合併した赤芽球癆の治療は？
Q7 EPO投与後に発症した赤芽球癆の診断，治療は？（EPOの再投与は可能か？）
Q8 造血幹細胞移植後に合併した赤芽球癆の治療は？
Q9 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？
D 巨赤芽球性貧血 〈加納康彦〉
Q1 病態，診断は？
Q2 治療の基本方針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 悪性貧血に経口ビタミンB12は有効か？
Q5 悪性貧血に葉酸を単独投与するとなぜ，神経症状が悪化するのか？
E 自己免疫性溶血性貧血 〈新倉春男〉
Q1 病態，診断，疾患分類は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 脾摘の適応，施行時期，方法は？ 術後に肺炎球菌ワクチン接種は必要か？
Q5 Coombs陰性の自己免疫性溶血性貧血の診断は？
Q6 高齢者の治療は？
Q7 輸血の適応，方法，注意点は？
Q8 Evans症候群の診断，治療は？
Q9 慢性リンパ性白血病（CLL）に合併した場合の治療は？
F 発作性夜間血色素尿症 〈中熊秀喜，花岡伸佳〉
Q1 病態，診断，病型分類，溶血発作の誘因は？
Q2 治療方針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 造血幹細胞移植の適用と実際は？
Q5 溶血発作の予防と治療は？
Q6 血栓症の予防と治療は？
Q7 鉄欠乏になったらどうするか？
Q8 再生不良性貧血から移行した症例の治療は？
Q9 PNH患者が妊娠を希望した場合の対応と妊娠中の管理はどうするか？
Q10 次世代の治療薬にはどのようなものがあるか？
G 骨髄異形成症候群（MDS） 〈荒関かやの，高橋直樹，松田 晃〉
Q1 病態，診断，病型分類（FAB，WHO，IPSS）は？
Q2 治療方針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q5 治療関連MDSの治療は？
Q6 高齢者MDSの治療は？
Q7 特殊病型（低形成症例，赤芽球低形成症例，骨髄線維症を伴う症例）
の治療は？
Q8 重症感染症を合併した場合にG-CSFの投与は可能か？
Q9 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？
H 遺伝性球状赤血球症 〈和田秀穂〉
Q1 病態，診断は？
Q2 治療方針は？
Q3 摘脾の適応，施行時期，方法は？
Q4 溶血発作時の治療は？
Q5 無形成発作時の治療は？
Q6 胆石症を合併した時の対応は？
I サラセミア 〈牟田耕一郎，安部康信〉
Q1 病態，診断，合併症は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法・輸血療法の実際は？
Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
J 腎性貧血 〈別所正美〉
Q1 病態，診断は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 エリスロポエチンに反応しなくなった場合の原因と治療は？
Q5 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？
K 真性赤血球増加症 〈小松則夫〉
Q1 病態，診断は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 皮膚そう痒症に対する具体的治療は？
Q5 鉄欠乏性貧血を合併した場合にはどうするか？
Q6 肢端紅痛症の治療は？
Q7 血栓塞栓症の診断，治療は？
Q8 消耗期の診断，治療は？
Q9 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？
（JAK2チロシンキナーゼ阻害薬など）
L 本態性血小板血症 〈檀 和夫〉
Q1 病態，診断は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 妊娠を希望する患者や妊婦にはどのように対応すればよいか？
M 原発性骨髄線維症 〈久冨木庸子，下田和哉〉
Q1 病態，診断，重症度分類，予後因子は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物治療の実際は？（蛋白同化ホルモン，サリドマイド）
Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q5 摘脾，放射線照射の適応と問題点は？
N 好酸球増加症候群（HES） 〈山形哲也〉
Q1 病態，診断，FIP1L1/PDGFRα融合遺伝子の検出方法，
HESによる臓器障害をどのように評価するか？
Q2 治療方針は？
Q3 薬物療法の実際は？
II章 白血球系疾患
A 急性骨髄性白血病（AML） 〈大竹茂樹〉
Q1 診断法，疾患分類，予後因子は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 副作用とその対策にはどのようなものがあるか？
Q5 造血幹細胞移植の適応とその実際は？
Q6 再発時にはどのような治療法があるか？
Q7 高齢者AMLの治療は？
Q8 骨髄異形成症候群から進展したAMLの治療は？
Q9 次世代の治療薬にはどのようなものがあるか？
B 急性前骨髄球性白血病（APL） 〈麻生範雄，南里知子〉
Q1 病態，診断，予後因子は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q5 再発時はどのような治療があるか？
Q6 DIC対策はどうすればよいか？
Q7 ATRA症候群の診断と治療は？
Q8 亜ヒ酸，Am80の使い方と副作用対策は？
C フィラデルフィア染色体陰性成人急性リンパ性白血病 〈陣内逸郎〉
Q1 診断，疾患分類，予後因子は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q5 再発時はどのような治療があるか？
Q6 高齢者ALLの治療は？
Q7 若年成人の治療時は小児科のプロトコールがよいのか？
Q8 次世代の治療薬にはどのようなものがあるのか？
D フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病 〈小野孝明，大西一功〉
Q1 Ph＋ALLの特徴と予後は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 同種造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q5 次世代の治療にはどのようなものがあるか？
E 慢性骨髄性白血病（CML） 〈薄井紀子，武井 豊〉
Q1 治療法はどう変遷してきたか？ またその選択は？
Q2 イマチニブの作用機序は？
Q3 イマチニブ治療の実際は？
Q4 イマチニブの副作用と対策は？
Q5 イマチニブ抵抗性CMLの病態とその治療法は？
Q6 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるのか？
F 慢性リンパ性白血病（CLL） 〈青木定夫〉
Q1 診断，病期分類，予後因子は？
Q2 治療指針は？
Q3 フルダラビンを含む治療法とは？
Q4 抗体療法とはどのようなものか？
Q5 造血幹細胞移植は有効か？
G Hodgkinリンパ腫 〈亀岡淳一〉
Q1 診断，疾患分類，予後因子は？
Q2 治療指針は？
Q3 薬物療法の実際は？
Q4 再発時はどのような治療法があるか？
Q5 造血幹細胞移植の適応と実際は？
H びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 〈山口素子〉
Q1 診断，細分類の必要性，予後因子は？
Q2 限局期の治療法にはどのようなものがあるか？
Q3 進行期の治療法にはどのようなものがあるか？
Q4 再発時のサルベージ療法とは？
Q5 造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q6 薬物療法の副作用とその対策は？
I 濾胞性リンパ腫 〈伊豆津宏二〉
Q1 診断，疾患分類，予後因子は？
Q2 限局期の治療法にはどのようなものがあるか？
Q3 進行期の治療法にはどのようなものがあるか？
Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
J 胃MALTリンパ腫 〈小林幸夫〉
Q1 胃MALTリンパ腫の原因は？ また，その診断は？
Q2 ピロリ菌陽性の場合，どのように治療すればよいか？
Q3 ピロリ菌陰性の場合，どのように治療すればよいか？
Q4 除菌療法が無効な場合の治療法はどうすればよいか？
Q5 大細胞型へ進展した場合の治療法はどうすればよいか？
K 成人T細胞白血病・リンパ腫 〈今泉芳孝，塚崎邦弘〉
Q1 診断，疾患分類，治療指針は？
Q2 薬物療法の実際は？
Q3 造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q4 合併症の場合，どのように治療すればよいか？
Q5 HTLV-1キャリアの指導はどのように行うべきか？
L 多発性骨髄腫 〈畑 裕之〉
Q1 病期分類と治療指針は？
Q2 薬物療法の実際は？
Q3 造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q4 新しい薬物療法にはどのようなものがあるか？
M 原発性マクログロブリン血症 〈三木浩和，尾崎修治〉
Q1 病態，診断，治療方針は？
Q2 どの治療法が最も優れているか？
Q3 造血幹細胞移植の適応と実際は？
Q4 過粘稠症候群の治療法にはどのようなものがあるか？
III章 血小板・凝固線溶系疾患
A 特発性血小板減少性紫斑病（ITP） 〈長谷川雄一〉
Q1 診断法，疾患分類は？
Q2 骨髄穿刺は今後も必要か？
Q3 治療方針は？ 血小板数はいくつ必要か？
Q4 ピロリ菌保有者の扱いは？
Q5 薬物療法の実際は？
Q6 脾摘の適応は？ 腹腔鏡下手術の問題点は？
Q7 ガンマグロブリンの大量療法（IVIG）は必要か？
Q8 難治性症例の治療法と副作用は？
Q9 長期観察例での合併症は？
Q10 妊娠合併例の管理の方針は？ 分娩法の選択は？
Q11 次世代の治療薬にはどのようなものがあるか？
B 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） 〈八木秀男，藤村吉博〉
Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
Q2 ADAMTS13遺伝子とは？
Q3 最近の病態，診断，疾患分類は？
Q4 行うべき検査は？（検体をどこに送ればよいか？）
Q5 治療方針は？
Q6 血漿交換療法はいつまで続けるのか？
Q7 抗血小板薬の投与は有効か？
Q8 再発時にはどのような治療法があるか？
Q9 長期予後は？
Q10 HUSとの鑑別は？
Q11 膠原病，造血幹細胞移植時などでみられるTMAの治療は？
C von Willebrand病 〈西野正人〉
Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
Q2 どのような検査が必要か？
Q3 診断，疾患分類は？
Q4 遺伝子診断の必要性は？
Q5 治療方針は？ 治療法の実際は？
Q6 診療での注意点は？
Q7 手術，出産に対する出血対策は？
Q8 後天性VWDの診断と治療は？
D ヘパリン依存性血小板減少症（HIT） 〈重田 治〉
Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
Q2 この疾患の発症メカニズムは？
Q3 どのような検査が必要か？
Q4 診断は？
Q5 治療方針は？
Q6 治療法の実際は？
Q7 診療での注意点は？
Q8 再手術に対する対策は？
E 抗リン脂質抗体症候群 〈鏑木淳一〉
Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
Q2 どのような検査が必要か？
Q3 診断は？
Q4 治療方針は？
Q5 治療法の実際は？
Q6 診療での注意点は？
Q7 手術，妊娠・出産に対する対策は？
F 血友病A・B 〈嶋 緑倫〉
Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
Q2 どのような検査が必要か？
Q3 診断は？
Q4 診療での注意点は？
Q5 遺伝子診断はどこまで可能か？
Q6 治療方針は？
Q7 インヒビター陽性例の治療法は？
Q8 非血友病患者にみられる第VIII因子インヒビターの診断と治療は？
Q9 学校での運動はどこまで可能か？
Q10 血友病のリハビリテーションは？
Q11 併用薬での注意点は？
Q12 血友病以外の先天性凝固因子欠乏症の治療は？
G 汎発性血管内凝固症候群 〈和田英夫〉
Q1 疾患概念は？
Q2 凝固優位型と線溶優位型をどのように区別するのか？
Q3 どのような疾患がDICを合併しやすいか？
Q4 どのような検査が必要か？
Q5 診断は？
Q6 新たな診断基準は？
Q7 分子マーカーの活用法は？
Q8 治療方針は？ 凝固優位型と線溶優位型では異なる治療方針が必要か？
Q9 補充療法はどのような場合に行うか？
Q10 産科でのDIC治療方針は？
Q11 次世代の治療薬にはどのようなものがあるのか？
H 先天性アンチトロンビン欠損症 〈小嶋哲人〉
Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
Q2 どのような検査が必要か？
Q3 診断は？
Q4 遺伝子診断は必要か？（検体はどこに送ればよいか？）
Q5 治療方針は？
Q6 濃縮製剤の投与が必要な場合は？
Q7 抗凝固療法を継続しなければならない症例とは？
Q8 診療での注意点は？
Q9 運動はどこまで可能か？
Q10 手術，出産への対策は？
Q11 併用薬での注意点は？
Q12 アンチトロンビン欠損症以外の先天性血栓傾向をきたす疾患と治療法は？
I ビタミンK欠乏症 〈加藤 淳〉
Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
Q2 どのような検査が必要か？
Q3 診断は？
Q4 治療方針は？
Q5 治療法の実際は？
Q6 診療での注意点は？
索引