序
この度，全く新しい企画で，「カラーテキスト血液病学」を刊行することになった．医学生や研修医，一般内科医を対象とする，血液学の基礎知識はもちろんのこと，最新の情報を盛り込んだ血液学の新しい教科書である．
医学は日進月歩で，血液学も例外ではない．分子生物学や免疫学，ウイルス学などの進歩は血液疾患の本体の解明へと迫り，血液疾患の診断法や治療法に新しい道を開いた．最近の遺伝子レベルでの疾患本態の解明は，異常な遺伝子を標的とする分子標的療法を生み出した．例えば，慢性骨髄性白血病の病態を解明できたことで，異常な分子の機能を抑える分子標的療法が開発され，飲み薬を服用しさえすれば長期生存が可能になった．つい数年前までは造血幹細胞移植がもっともいい治療法とみなされていたが，夢のような時代が到来したわけである．
しかし，血液学は分かりにくい，むずかしいという声を聞く．そこで，どうしたら分かりやすく血液学を学んでもらえるかを主眼に，読むのが楽しくなる教科書を作ることを目指した．分かりやすい，そして読んでいて楽しいと感じるには，できるだけカラーの図や写真を多用することであろう．そこで，出版社と会合を重ね，海外の教科書を参考に，カラーの図や写真に富む本書を刊行した．
執筆者の方々には，それぞれ得意とする領域を担当いただいたので，十分期待に応える内容になったと考えている．執筆者が多くなると，ともすれば記述の濃淡や重複が出やすいが，編集の段階で可能な限り調整したつもりである．また，読者の理解を助けるために，頻用される英文略語のスペルを巻頭に示し，巻末には基準値の一覧表を載せた．
本書を通して，ともすれば敬遠しがちな血液学へ，一層の理解と興味を深めてくださることを切に望んでいる．最後に，ご多忙のところを執筆いただいた諸先生方へ深謝する．
2007 年 9 月
押味和夫
目次
第 1 章 血球と造血
A．血液と血球 〈檀 和夫〉
1．血液の構成成分
a．成分
b．血球
c．血漿
d．免疫グロブリン
2．血球の形態と機能
a．赤血球
b．白血球
c．血小板
B．造血組織の構造と機能 〈大田泰徳〉
1．骨髄
2．胸腺
3．リンパ節
a．濾胞領域
b．濾胞間領域
c．髄質領域
d．リンパ洞
4．脾臓
5．粘膜関連リンパ組織
C．血球の産生・崩壊とその調節 〈安藤 潔〉
1．血球の個体発生
2．造血幹細胞の性状と分化
a．造血幹細胞の性状
b．造血幹細胞の分化メカニズム
3．造血因子と造血微小環境
4．血球の崩壊
第 2 章 血液疾患の分類と特徴 〈押味和夫〉
A．血液疾患の分類
B．血液疾患の特徴
第 3 章 病因論―血液疾患はなぜ起こるか
A．先天性疾患 〈長谷川大輔，真部 淳〉
1．Down 症候群
2．Noonan 症候群
3．先天性骨髄不全症候群
B．造血器腫瘍 〈三谷絹子〉
1．分子生物学的要因
a．がん遺伝子とがん抑制遺伝子
b．変異の種類
c．急性白血病の遺伝子変異
d．慢性骨髄性白血病の遺伝子変異
e．骨髄増殖疾患
f．骨髄異形成症候群
g．悪性リンパ腫
2．ウイルス，細菌
a．ウイルス
b．細菌
3．放射線，化学薬品
a．放射線
b．化学薬品
C．病原微生物 〈賀古真一，神田善伸〉
1．自己免疫学的機序が疾患発症に関与する微生物
a．Helicobacter pylori
b．Treponema pallidum
c．Mycoplasma pneumoniae
2．持続感染に伴う慢性炎症が疾患発症に関与する微生物
a．Campylobacter jejuni
b．Helicobacter pylori
c．Borrelia burgdorferi
d．Chlamydia psittaci
e．Hepatitis C virus（HCV）
3．感染の直接的な影響が疾患発症に関与する微生物
a．Epstein−Barr virus（EBV）
b．Cytomegalovirus（CMV）
c．Human herpas virus 8／Kaposi sarcoma−associated
harpesvirus（HHV8／KSHV）
d．Human parvovirus B19
e．Human immunodeficiency virus（HIV）
f．Human T−lymphotropic virus type−1（HTLV−1）
D．自己免疫性血液疾患の病因論 〈廣川 誠〉
1．自己免疫性血液疾患に関する概説
2．抗体依存性自己免疫性血液疾患
a．自己免疫性溶血性貧血
b．特発性血小板減少性紫斑病
3．T 細胞依存性自己免疫疾患
a．非クローン性疾患によるもの
b．T 細胞のクローン性疾患によるもの
第 4 章 血液疾患の診断
A．症候
A-I．病歴の取り方 〈押味和夫〉
a．貧血
b．発熱
c．リンパ節腫脹
d．出血傾向
A-II．身体所見の取り方 〈押味和夫〉
a．貧血
b．リンパ節腫脹
c．脾腫
d．出血傾向
A-III．貧血のみかた 〈別所正美〉
A-IV．リンパ節腫脹のみかた 〈瀧澤 淳，青木定夫〉
A-V．脾腫のみかた 〈瀧澤 淳，青木定夫〉
A-VI．出血傾向のみかた 〈加藤 淳〉
1．血栓の形成
a．血小板凝集・粘着・放出反応
b．血液凝固
c．線溶
2．出血傾向のみかた，鑑別診断
a．病歴，身体所見の取り方
b．検査の手順
B．検査法
B-I．血球算定 〈内田秀夫〉
a．血球算定
b．赤血球指数
c．白血球数算定法
B-II．末梢血液像 〈内田秀夫，山田光博〉
a．末梢血液像の観察
b．正常の末梢血球像
B-III．骨髄検査 〈内田秀夫〉
a．骨髄検査の適応
b．骨髄検査法の実際
c．骨髄検査の合併症と禁忌
d．特殊染色
B-IV．リンパ節生検 〈一迫 玲〉
a．どのようなときにどのような部位・手技でリンパ節生検を行うか
b．生検後の流れ
c．形態学的観察
d．フローサイトメトリー（FCM）
e．総合判断による病理診断
B-V．表面マーカー検査 〈一迫 玲〉
B-VI．染色体分析 〈三浦偉久男〉
a．染色体検査法
b．異常の判定方法
c．造血器腫瘍の染色体異常
B-VII．遺伝子検査（方法，代表的な異常など） 〈大野仁嗣〉
a．概説
b．検査方法
c．白血病の遺伝子検査
d．悪性リンパ腫の遺伝子検査
B-VIII．血小板機能検査，凝固線溶系検査 〈加藤 淳〉
a．血小板機能検査
b．凝固，線溶系検査
第 5 章 血液疾患の治療
A．治療の進め方 〈押味和夫〉
1．患者・家族への説明
a．なぜ病気や治療についての説明が必要か
b．何を説明するか
2．主な治療法
B．造血器腫瘍の治療法 〈鈴木律朗〉
1．抗腫瘍剤の薬理と毒性
a．アルキル化剤
b．微小管阻害剤
c．トポイソメラーゼ阻害剤
d．葉酸代謝阻害剤
e．ヌクレオシド類似薬
f．白金製剤
g．抗腫瘍性抗生物質
h．酵素製剤
i．レチノイド
j．その他
2．放射線療法
a．放射線の種類
b．照射野
3．免疫療法
a．非特異的免疫療法
b．特異的免疫療法（モノクローナル抗体）
4．分子標的療法
a．小分子物質
b．オリゴヌクレオチド
C．造血幹細胞移植 〈坂巻 壽〉
1．造血幹細胞移植の種類
2．我が国の造血幹細胞移植の動向
3．造血幹細胞移植の原理
4．造血幹細胞移植に必要な HLA の基礎知識
a．HLA とは
b．HLA 抗原検索法
c．HLA の遺伝
d．HLA一致度と移植成績
5．幹細胞の採取法と輸注法
a．骨髄採取
b．末梢血幹細胞採取
c．さい帯血採取
6．幹細胞輸注
a．骨髄幹細胞輸注
b．末梢血幹細胞輸注
c．さい帯血幹細胞輸注
7．移植前処置
8．移植片対宿主反応病（GVHD）
a．急性 GVHD
b．慢性 GVHD
9．造血幹細胞移植に特有な合併症
a．生着までの期間
b．生着以後早期の合併症
c．移植後後期の合併症
10．移植の適応と治療成績
a．急性骨髄性白血病
b．急性リンパ性白血病
c．骨髄異形成症候群
d．慢性骨髄性白血病
e．再生不良性貧血
f．悪性リンパ腫
g．多発性骨髄腫
11．骨髄バンクとさい帯血バンク
D．血液疾患に合併する感染性 〈吉田 稔〉
1．血液疾患に合併する感染症の特徴
a．血液疾患における感染のリスクファクター
b．白血病に合併する感染症
c．造血幹細胞移植に合併する感染症
2．感染症の予防と治療
a．治療環境
b．細菌感染予防
c．真菌感染予防
d．発熱性好中球減少症の治療
e．深在性真菌症対策
E．血液型と輸血 〈高松純樹〉
1．血液型
a．発見の歴史
b．主要な血液型
2．血液型の検査
3．血液製剤の種類と適応
a．赤血球製剤
b．新鮮凍結血漿
c．血小板製剤
4．輸血療法の実際
a．輸血検査の意味
5．輸血による副作用： 輸血一般にみられる副作用
a．輸血後感染症
b．疫学的副作用
c．その他の副作用
F．再生医療と細胞治療 〈小澤敬也〉
1．ES 細胞を用いた再生医療
2．造血幹細胞の可塑性と細胞融合
3．自己骨髄細胞の筋注による血管再生療法
4．間葉系細胞（MSC）について
5．MSC の臨床応用の可能性
a．MSC の造血支持作用とその造血系再構築促進への応用
b．MSC の免疫抑制作用と GVHD 制御への応用
c．MSC の癌治療への応用
6．リンパ球や樹状細胞を用いた細胞治療
第 6 章 貧血
A．鉄代謝異常による貧血 〈高後 裕〉
1．鉄代謝
2．鉄欠乏性貧血
3．鉄芽球性貧血
4．先天性無トランスフェリン血症
5．ヘモクロマトーシス
B．二次性（症候性）貧血 〈高後 裕〉
C．巨赤芽球性貧血 〈寺村正尚〉
1．ビタミン B12欠乏による巨赤芽球性貧血
a．悪性貧血
b．その他のビタミン B12欠乏性貧血
2．葉酸欠乏による巨赤芽球性貧血
3．その他の原因による巨赤芽球性貧血
a．先天異常によるもの
b．代謝拮抗薬
c．原因不明のもの
D．骨髄不全症候群 〈澤田賢一〉
1．再生不良性貧血
2．骨髄異形成症候群
3．発作性夜間ヘモグロビン尿症
4．赤芽球癆
E．溶血性貧血 〈杉原 尚〉
1．総論
2．赤血球膜異常による溶血性貧血
a．遺伝性球状赤血球症
b．遺伝性楕円赤血球症
c．遺伝性有口赤血球症
3．異常ヘモグロビン症とサラセミア
a．異常ヘモグロビン症
b．サラセミア症候群
4．酵素異常による遺伝性溶血性貧血
a．グルコース−6−リン酸デヒドロ
ゲナーゼ異常症
b．ピルビン酸キナーゼ異常症
5．免疫機序による溶血性貧血
a．自己免疫性溶血性貧血
b．寒冷凝集素症
c．発作性寒冷ヘモグロビン尿症
d．同種免疫性溶血性貧血
e．薬物誘発性免疫性溶血性貧血
第 7 章 赤血球増加症 〈小松則夫〉
A．赤血球増加症の成因と病態
1．成因
2．病態
a．相対的赤血球増加症
b．絶対的赤血球増加症
B．真性赤血球増加症（真性多血症）
第 8 章 白血球の異常 〈安川正貴〉
A．白血球増加症
a．好中球増加症
b．好酸球増加症
c．好塩基球増加症
d．単球増加症
e．リンパ球増加症
B．白血球減少症
a．好中球減少症
b．好酸球減少症
c．リンパ球減少症
C．白血球機能異常症
a．慢性肉芽腫症
b．エミロペルオキシダーゼ欠損症
c．白血球粘着不全症
d．Chediak−Higashi 症候群
e．Pelger−Huet 異常
f．May−Hegglin 異常
第 9 章 造血器腫瘍と関連疾患
A．造血器腫瘍の分類 〈木崎昌弘〉
1．分類の変遷
2．WHO 分類について
3．骨髄系腫瘍の分類
4．リンパ系腫瘍の分類
5．WHO 分類の意義と今後の方向性
B．急性白血病 〈木崎昌弘〉
1．急性白血病
2．急性骨髄性白血病
3．急性リンパ性白血病
C．慢性骨髄増殖性疾患 〈猪口孝一〉
1．慢性骨髄性白血病（慢性好中球性白血病を含む）
2．慢性原発性骨髄線維症
3．本能性血小板血症
4．慢性好酸球性白血病，好酸球増加症候群
5．骨髄異形成／骨髄増殖性疾患
D．リンパ球の分化とリンパ球系腫瘍 〈押味和夫〉
1．B 細胞の分化と B 細胞腫瘍
2．T 細胞・NK 細胞の分化と T 細胞・NK 細胞の腫瘍
E．慢性リンパ性白血病と関連疾患 〈押味和夫〉
1．慢性リンパ性白血病
2．前リンパ球性白血病
3．へアリー細胞白血病
4．成人 T 細胞白血病
5．顆粒リンパ球増多症
F．悪性リンパ腫 〈鈴宮淳司〉
1．Hodgkin リンパ腫
2．B 細胞リンパ腫
a．前駆 B リンパ芽球性白血病／リンパ腫
b．慢性リンパ性白血病／小リンパ球性リンパ腫
c．B 細胞性前リンパ球性白血病
d．ヘアリー細胞白血病
e．濾胞性リンパ腫
f．節外性辺縁帯 B 細胞性リンパ腫 MALT 型
g．節性および脾の辺縁帯 B 細胞リンパ腫
h．リンパ形質細胞性リンパ腫
i．マントル細胞リンパ腫
j．びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫
k．Burkitt リンパ腫
3．T／NK 細胞リンパ腫
a．前駆 T リンパ芽球性白血病／リンパ腫
b．末梢 T 細胞性リンパ腫，非特定
c．血管免疫芽球性 T 細胞リンパ腫
d．未分化大細胞型リンパ腫
e．成人 T 細胞白血病・リンパ腫
f．菌状息肉症／Sezary 症候群
g．節外性 NK／T 細胞リンパ腫，鼻型
h．アグレッシブ NK 細胞性白血病
i．節外性でまれなリンパ腫
G．免疫グロブリンの異常 〈村上博和〉
1．免疫グロブリンとその異常
2．多発性骨髄腫
3．原発性マクログロブリン血症
4．重鎖病
a．γ鎖病
b．μ鎖病
c．α鎖病
5．原発性アミロイドーシス
6．POEMS 症候群（高月病，Crow−Fukase 症候群）
7．Castleman 病
H．組織球・樹状細胞の異常と血球貪食症候群 〈小山真穂，河 敬世〉
1．組織球とその異常
2．血球貪食症候群
3．樹状細胞とその異常
第 10 章 出血・血栓性疾患
A．血小板の異常 〈冨山佳昭〉
1．血小板の構造・産生
2．血小板の量的異常（血小板減少症）
a．特発性血小板減少性紫斑病
b．血栓性血小板減少性紫斑病
3．血小板の質的異常（先天性血小板機能異常症）
a．Bernard−Soulier 症候群
b．血小板無力症
B．血管性紫斑病 〈冨山佳昭〉
1．血管性紫斑病の分類
a．Henoch−Schonlein 紫斑病
C．von Willebrand 病 〈小山高敏〉
1．von Willebrand 因子
2．von Willebrand 病
3．後天性 von Willebrand 病
D．血液凝固線溶因子の異常 〈小山高敏〉
1．凝固因子欠損
a．血友病 A（古典的血友病，
先天性第VIII因子欠損症）
b．血友病 B（先天性第IX因子欠損症）
c．第XII因子，プレカリクレイン，
高分子キニノゲンの先天性欠損
d．その他の凝固因子欠損
e．ビタミン K 欠乏症
f．慢性肝実質障害
g．後天性フィブリノゲン欠乏症
h．循環抗凝血素
2．線溶亢進
E．播種性血管内凝固症候群 〈小山高敏〉
1．病態と診断
2．治療方針
a．基礎疾患の治療と全身管理
b．抗凝固薬
F．血栓症 〈小山高敏〉
1．血栓症と血栓性素因
2．抗血栓性の喪失―深部静脈血栓症の危険因子
a．先天性血栓性素因と遺伝子多型
b．後天性血栓性素因
3．深部静脈血栓症の臨床症状
4．深部静脈血栓症の診断
a．画像診断
b．止血系検査
5．深部静脈血栓症の治療
a．抗凝固療法
b．線溶療法
c．外科的治療
d．弾性ストッキング
6．深部静脈血栓症の予防
a．深部静脈血栓症のリスクレベルの
評価法と対応する予防法
b．深部静脈血栓症の予防法
7．慢性骨髄増殖性疾患における血栓症
●基準値一覧
●索引