序
小児心臓外科は1938年Boston小児病院でGrossが動脈管開存を結紮して始まった．我が国の歴史も昭和26年に東京女子医科大学榊原教授の動脈管結紮で始まった．小児心臓外科の対象はほぼ全て先天性心疾患である．昭和30年代には心房中隔欠損，心室中隔欠損のような比較的単純な先天性心疾患の手術から開心術が始まり，現在ではFallot四徴症，完全大血管転位症の心内修復手術，さらに三尖弁閉鎖や単心室に対するFontan手術まで，安定した成績で手術できるようになった．
完全大血管転位症に対しては，1970年代にはMustard法，Senning法で手術されていたが，1980年代にはより根治的なJatene法が始まり，現在では新生児期に90％以上の成功率でJatene手術が行われている．この良好な手術成績を得るためには，新生児完全大血管転位症に対する術前術後の正しいICU管理が必要である．特に術前管理ではプロスタグランディンE1による動脈管拡張治療が必須である．1970年代後半に始まったプロスタグランディンE1による新生児動脈管拡張治療により，完全大血管転位症と各種肺動脈閉鎖の新生児は低酸素血症とacidosisから充分に脱却してよい全身状態で手術を受けるようになった．新生児の大動脈縮窄複合・大動脈離断複合に対する大動脈弓再建手術もプロスタグランディンE1による動脈管拡張治療により，全身状態改善を待って行われ，よい成績があがっている．
新生児の単独の総肺静脈還流異常症に対しては，通常心エコー図の診断で肺静脈の還流部位まで診断が確定でき，心臓カテーテル検査なしに手術できる．新生児の心臓カテーテル検査と造影検査はかなりの負担になるので，できるだけ避けるべきである．
総動脈幹症，総肺静脈還流異常，左心低形成症候群など新生児の高肺血流性先天性心疾患に対する高濃度酸素の吸入は肺血管拡張を生じて心不全を増加するので避けるべきであり，むしろ窒素と空気の混合ガスを呼吸に用いる．
手術後ICU管理では最近肺高血圧の治療に一酸化窒素(NO) 吸入とプロスタグランディンI2静脈内持続注入が用いられ，肺高血圧の発作の管理が可能となった．
このマニュアルは東京女子医科大学日本心臓血圧研究所小児集中治療室で行っている治療法を記載した．全国の小児心臓病治療に携わる医師・看護婦・パラメディカルスタッフの方々の参考になることを期待している．
2000年12月
編集者
目次
I．診断と術前管理 1
1．総論（診断，治療) (中澤 誠，山村英司) 2
2．理学所見とX線検査 (中澤 誠，山村英司) 4
3．心エコー図 (富松宏文) 6
4．心電図，不整脈 (相羽 純) 8
5．心臓カテーテル検査 (朴 仁三，山村英司) 11
6．肺高血圧 (門間和夫) 14
7．CT，MRI (近藤千里) 16
8．呼吸管理 : 酸素投与，窒素投与 (朴 仁三) 18
9．呼吸管理 : 人工呼吸管理ほか (杉村洋子，朴 仁三)20
10．循環管理 : カテコールアミン，強心薬 (中澤 誠，山村英司) 23
11．循環管理 : 利尿薬，血管拡張薬 (中澤 誠，山村英司) 26
12．プロスタグランディン (朴 仁三) 28
13．ショックの治療 (朴 仁三)30
14．薬物治療の整理 (中澤 誠，山村英司) 32
15．カテーテル治療 (中西敏雄) 34
16．術前全身状態の評価 (富松宏文，朴 仁三) 39
II．病型診断と手術適応 (門間和夫) 43
1．心房中隔欠損，心内膜床欠損，単心房 44
2．総肺静脈還流異常 46
3．心室中隔欠損 48
4．動脈管開存，大動脈肺動脈中隔欠損，右肺動脈上行大動脈起始50
5．肺動脈弁狭窄・閉鎖 52
6．Fallot四徴症，Fallot四徴症＋肺動脈閉鎖 54
7．三尖弁閉鎖，単心室，無脾症候群，多脾症候群 56
8．大動脈弁（下・上）狭窄・閉鎖不全，大動脈縮窄 58
9．僧帽弁閉鎖・狭窄・閉鎖不全60
10．完全大血管転位 62
11．総動脈幹症 64
III．術中管理 (寺田正次) 67
1．麻酔前準備 68
2．一般的事項70
3．麻酔の導入と維持 72
4．体外循環（1) 74
5．体外循環（2) 76
IV．術後管理 79
A．急性期管理80
1．術後ICU入室準備 (青木 満)80
2．術直後の管理，一般 (青木 満) 82
3．抜管直後の管理，一般 (青木 満) 85
4．低心拍出量症候群（LOS）の循環管理 (青木 満) 86
5．不整脈の管理 (青木 満)90
6．先天性心疾患開心術後の補助循環 (太田 淳，青木 満) 91
7．呼吸管理 (青木 満) 94
8．呼吸器離脱・抜管の条件 (青木 満) 95
9．輸液，輸血 (青木 満) 96
B．急性期合併症 (青木 満) 97
1．心停止 97
2．出血，タンポナーデ 98
3．肝機能障害，肝不全 99
4．腎不全100
5．血液系合併症（DIC)10 2
6．神経系合併症10 3
7．Septic shock10 4
C．回復期管理10 5
1．心不全 (青木 満)10 5
2．不整脈 (門間和夫)10 6
3．慢性呼吸不全 (青木 満)10 8
4．栄養 (青木 満)10 9
5．抗凝固 (青木 満)110
D．回復期合併症 (青木 満) 111
1．感染症 111
2．胸水，乳び胸，遅発性タンポナーデ 112
3．横隔膜神経麻痺 113
E．代表的術式別各論 (青木 満) 114
1．高肺血流群に対する根治術 114
2．低肺血流群に対する根治術 115
3．弁疾患 116
4．新生児Jatene手術 117
5．Fontan手術 118
6．Double switch手術120
7．シャント手術 121
8．肺動脈絞扼術（PAB) 122
9．Arch repair 123
10．Norwood手術 124
付．薬用量 (中澤 誠，山村英司) 126
索引 135
コラム (門間和夫)
最近の成書より 不整脈10
呼吸管理 22
先天性心疾患のカテーテル治療 81
術直後の管理一般 83
肺高血圧発作の一酸化窒素治療 84
腎不全10 1
抗凝固110
低肺血流群に対する根治手術後 115
Arch repair 123
Norwood手術 125
最近の新刊書 Moss and Adams' Heart Disease（6版） 42
Pediatric Cardiovascular Medicine 66
臨床発達心臓病学（3版） 78