序
神経内科学関連の立派な教科書が多数刊行されている中で，今回，図解神経内科学テキストを敢えて発行させていただくことになりました．
本書は，医学生・研修医が神経内科学を習得するために，神経内科の第一線で活躍している我々の仲間によって書かれたものであります．
最近の医学教育は，チュートリアル制に移行しつつあります．すなわち，大教室での一方的な講義から小人数での双方向性でかつ実践的な教育に移行しつつあり，医学生自らが積極的に学ぶ姿勢が求められています．
従来は，医学部4年生に対して，10数回の神経内科学の講義を行ってきましたが，それでも足りず十分な内容の講義はできませんでした．今後チュートリアル制に移行しますと，1週間の間に，神経内科学をすべて教えなくてはならなくなります．学生が短時間で神経内科学全般を理解するためには，写真や図を多くし，重要な疾患については詳しく，稀な疾患については簡潔に記載したテキストが必要と考え，本書を執筆しました．なるべく，図やカラー写真を多く，わかりやすい文章にしたつもりですが，文章の多い章もあり，改訂時にはさらに図解神経内科学テキストに相応しい内容にしたいと考えております．
写真の多くは，我々が経験した症例を用いました．神経内科領域ではリハビリテーションの知識も必要であり，リハビリテーションの専門家にも執筆に加わってもらいました．
さらに，神経内科関連では，特定疾患に認定されている疾患が多いので，2003年7月に改訂された厚生労働省の認定基準を多く取り入れたのも本書の特徴であります．
また，研修医の義務化に伴って，2年間に研修しなければならない疾患には神経内科的疾患も多く含まれています．本書が医学生のみならず，神経内科をローテーションされる研修医や神経内科専門医をめざす方々にもお役に立つことができれば執筆者一同にとって望外の喜びです．
私を含め，本書の執筆者の多くは，私の前任の教授であります群馬大学名誉教授平井俊策先生の教えを受けたものであり，平井先生のご指導なくしては本書の発刊はなく，この場を借りて深謝申し上げます．
最後に本書の企画・発案と作成に多大なご尽力をいただいた中外医学社の荻野邦義氏と森本俊子さんに感謝します．
2003年10月
執筆者を代表して
岡本幸市
目次
1．神経疾患へのアプローチ＜岡本幸市＞
概説 2
1．神経内科学とは 2
2．神経内科で扱う主な疾患 2
3．神経・筋疾患の特徴 2
4．近年の診断と治療の進歩 2
5．神経・筋疾患の診断 2
A．神経学的診察法 3
1．問診 3
2．神経学的診察法 3
3．運動系 8
4．反射 9
5．感覚 10
6．失調症 12
7．その他（髄膜刺激症状，高次神経機能，自律神経機能など） 12
臨床実習開始前に最低必要とされる神経診察の実際 13
B．神経学的補助検査法 14
1．神経放射線学的検査 14
1．頭蓋単純X線撮影 14
2．脊椎単純X線撮影 14
3．コンピュータ断層撮影 15
4．核磁気共鳴画像 15
5．MRA（magnetic resonance angiography） 16
6．脳血管撮影 16
7．ミエログラフィー 16
8．単一フォトン断層撮影法 17
9．ポジトロンCT 17
10．ラジオアイソトープ 17
2．髄液検査 18
1．禁忌 18
2．副作用 18
3．髄液の性状 18
3．電気生理学的検査 20
1．脳波 20
2．筋電図 22
3．感覚神経伝導速度 24
4．聴覚性脳幹反応 25
4．生検 26
1．筋生検 26
2．筋生検所見 26
3．神経生検 28
4．その他 29
5．血液・尿検査 30
1．筋由来の血清逸脱酵素 30
2．遺伝子診断 30
6．自律神経機能検査 31
1．瞳孔異常 31
2．発汗試験 31
3．サーモグラフィー 31
4．起立血圧試験 31
5．膀胱機能検査 31
2．神経疾患の主要症候
A．意識障害＜田中 真＞ 34
B．運動障害＜田中 真＞ 39
1．運動麻痺 39
2．運動失調 43
3．姿勢と歩行の異常 45
4．錐体外路系 48
C．感覚障害と疼痛 51
1．感覚障害＜山崎恒夫＞ 51
2．頭痛，顔面痛＜田中 真＞ 54
3．腰背部痛＜山崎恒夫＞ 56
D．特殊感覚器の障害 57
1．視野，視力，瞳孔，眼球運動障害＜山崎恒夫＞ 57
1．視野と視力の異常 57
2．瞳孔の異常 58
3．眼球運動障害 58
4．共同視の異常 59
2．めまい，めまい感＜近藤 進＞ 60
E．自律神経障害 63
総説＜山崎恒夫＞ 63
1．中枢における自律神経 63
2．脊髄・末梢における自律神経 63
3．主な自律神経機能の症候 64
1．蓄尿・排尿障害＜山崎恒夫＞ 65
2．起立性低血圧＜針谷康夫＞ 66
F．高次脳機能障害＜池田将樹＞ 67
1．失語 68
2．失行 69
3．失認 70
G．痴呆＜針谷康夫＞ 71
3．主要な神経疾患
A．神経変性疾患 76
総説＜岡本幸市＞ 76
1．Alzheimer病＜針谷康夫＞ 78
2．非Alzheimer型変性痴呆＜岡本幸市＞ 81
1．Lewy小体型痴呆 81
2．前頭側頭型痴呆 81
3．主として多数の神経原線維変化を示す群 82
4．グリアの異常形態を示す群 82
3．Parkinson病＜田中 真＞ 83
1．概念 83
2．病理・病態生理 83
3．症候・検査所見 83
4．診断・鑑別診断 84
5．治療薬 84
6．治療の実際 86
7．L−ドパ長期治療時の問題点 87
8．悪性症候群 87
9．外科的療法 87
4．Huntington病＜櫻井篤志＞ 88
5．進行性核上性麻痺＜田中 真＞ 91
6．大脳皮質基底核変性症＜櫻井篤志＞ 95
7．脊髄小脳変性症＜池田佳生＞ 98
8．多系統萎縮症＜藤田行雄＞ 102
9．運動ニューロン疾患，筋萎縮性側索硬化症＜岡本幸市＞ 104
10．ジストニア＜岡本幸市＞ 109
1．全身性ジストニア 109
2．局所性ジストニア 109
B．脱髄性疾患＜池田将樹＞ 110
総説 110
1．多発性硬化症 112
2．急性散在性脳脊髄炎 116
C．脳血管障害 118
総説＜岡本幸市＞ 118
1．脳梗塞（脳血栓，脳塞栓）＜甘利雅邦＞ 121
2．脳出血＜林信太郎＞ 126
3．くも膜下出血＜井桁之総＞ 129
4．一過性脳虚血発作＜吉田敏彦＞ 132
5．脳血管性痴呆＜岡本一真＞ 134
6．特殊な形の脳血管障害＜甘利雅邦＞ 138
1．脳アミロイドアンギオパチー 138
2．mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke−like
episodes（MELAS） 139
3．脳静脈（洞）血栓症 139
4．皮質下梗塞と白質脳症を伴う常染色体優性遺伝性脳動脈症（CADASIL） 140
7．脊髄血管障害＜岡本一真＞ 141
D．代謝性疾患 143
総説＜田中 真＞ 143
1．Wilson病＜鈴木葉子＞ 145
2．先天性代謝異常症＜田中 真＞ 148
3．副腎白質ジストロフィー＜田中 真＞ 151
4．ビタミン欠乏症＜田中 真＞ 154
5．慢性アルコール中毒＜水島和幸＞ 156
6．一酸化炭素中毒＜水島和幸＞ 159
7．代謝性脳症＜橋本由紀子＞ 161
E．ニューロパチー 164
総説＜針谷康夫＞ 164
1．Guillain−Barre候群＜針谷康夫＞ 167
2．慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー＜針谷康夫＞ 169
3．Crow−Fukase（クロゥ−深瀬）症候群＜金子由夏＞ 171
4．内分泌，代謝性疾患に伴うニューロパチー＜宗宮 真＞ 174
5．家族性アミロイドポリニューロパチー＜針谷康夫＞ 176
6．遺伝性ニューロパチー＜針谷康夫＞ 180
F．ミオパチー 182
総説＜水野裕司＞ 182
1．進行性筋ジストロフィー＜水野裕司＞ 183
A．Duchenne型筋ジストロフィー 183
B．肢帯型筋ジストロフィー 185
C．顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー 187
D．先天性筋ジストロフィー 187
E．その他の筋ジストロフィー 188
1．三好型遠位型筋ジストロフィー 188
2．Emery−Dreifuss型筋ジストロフィー 188
3．眼咽頭筋ジストロフィー 188
2．遠位型ミオパチー＜水野裕司＞ 189
3．筋強直症候群＜櫻井篤志＞ 191
4．先天性非進行性ミオパチー＜岡本幸市＞ 194
5．多発筋炎＜水野裕司＞ 196
6．代謝性ミオパチー 198
1．糖原病＜中村多美子＞ 198
2．脂質代謝異常によるミオパチー＜中村多美子＞ 199
3．ミトコンドリア脳筋症＜池田将樹＞ 199
7．周期性四肢麻痺，低カリウム血性ミオパチー＜池田佳生＞ 201
A．周期性四肢麻痺 201
B．低カリウム血性ミオパチー 203
8．その他のミオパチー＜岡本幸市＞ 204
1．甲状腺疾患に関連するミオパチー 204
2．ステロイドミオパチー 204
3．Isaac症候群（持続性筋線維活動症候群） 204
4．stiff−person（stiff−man）症候群 204
5．全身こむら返り病 204
6．悪性高熱 204
G．神経筋接合部疾患 205
1．重症筋無力症＜金子由夏＞ 205
2．Lambert−Eaton症候群＜和田直樹＞ 209
H．感染症 210
総説＜岡本幸市＞ 210
1．髄膜炎＜井桁之総＞ 211
2．ウイルス性脳炎＜水野裕司＞ 214
A．単純ヘルペス脳炎 214
付）非ヘルペス性辺縁系脳炎 216
B．日本脳炎 216
3．亜急性硬化性全脳炎＜山崎恒夫＞ 218
4．進行性多巣性白質脳症＜山崎恒夫＞ 220
5．プリオン病＜山崎恒夫＞ 222
6．AIDS dementia complex＜和田直樹＞ 228
7．HAM:HTLV−1関連脊髄症＜宗宮 真＞ 230
8．脳膿瘍＜中村多美子＞ 232
9．神経梅毒＜新井正史＞ 234
I．発作性疾患 235
総説＜水野裕司＞ 235
1．片頭痛＜水野裕司＞ 237
2．群発頭痛＜水野裕司＞ 241
3．てんかん＜水野裕司＞ 242
4．ナルコレプシー＜新井正史＞ 245
5．神経痛＜水野裕司＞ 246
J．自律神経疾患＜針谷康夫＞ 247
急性自律神経性ニューロパチー 247
K．脳腫瘍＜藤田行雄＞ 248
L．先天異常および関連疾患＜谷口昌光＞ 250
1．先天奇形 250
2．脊髄空洞症 255
4．内科疾患と神経症状
A．自己免疫疾患＜石黒幸司＞ 258
1．全身性エリトマトーデス 258
2．結節性多発性動脈炎 259
3．慢性関節リウマチ 260
4．進行性全身性硬化症（強皮症） 260
5．Sjogren症候群 260
6．混合性結合組織病 261
B．腫瘍に関連した神経障害＜石黒幸司＞ 262
傍腫瘍性神経症候群 262
1．辺縁系脳炎 263
2．亜急性小脳変性症 263
3．脳幹脳炎 264
4．脊髄障害 264
5．末梢神経障害 264
6．筋障害 265
C．内分泌，代謝性疾患＜妹尾陽子＞ 266
1．糖尿病によくみられる神経症状 266
2．甲状腺疾患によくみられる神経疾患 266
3．副甲状腺疾患にみられる神経所見 267
4．代謝性脳症 268
5．代謝性疾患に伴うその他の神経症状 268
D．Behcet病＜妹尾陽子＞ 269
E．側頭動脈炎＜岡本幸市＞ 271
F．サルコイドーシス＜谷口昌光＞ 272
G．薬物＜長嶋和明＞ 275
1．向精神薬 275
2．催眠・鎮静薬 275
3．抗痙攣薬 275
4．副腎皮質ステロイド薬 276
5．抗Parkinson病薬 276
6．抗癌剤 276
7．抗結核薬 276
8．抗生物質 276
9．抗真菌薬 276
10．高脂血症薬 276
11．キノホルム 276
12．その他の薬物 277
5．神経遺伝学＜池田佳生＞
A．遺伝性神経筋疾患の遺伝学的診断法 280
1．PCR（polymerase chain reaction）法 280
2．PCR−RFLP（restriction fragment length polymorphism）法 280
3．PCR−SSCP（single strand conformation polymorphism）法 281
4．Sequence法 281
5．ハプロタイプ解析 281
B．主要な遺伝性神経筋疾患 282
6．神経疾患の主な治療法
総説＜岡本幸市＞ 284
A．ステロイド療法＜田中 真＞ 286
1．概念 286
2．ステロイド療法の種類 286
3．主な疾患とステロイド療法のポイント 287
4．副作用 287
B．血漿交換療法＜橋本由紀子＞ 288
1．歴史的背景 288
2．血漿交換療法の種類と特徴 288
3．適応疾患 288
4．副作用 289
C．γ−グロブリン大量静注療法＜吉田敏彦＞ 290
D．インターフェロン療法＜水野裕司＞ 292
1．インターフェロンとは 292
2．作用機序 292
3．適応 292
4．投与量・投与方法，副作用 292
E．ボツリヌス毒素＜岡本幸市＞ 293
1．作用機序 293
2．適応 293
3．投与量・投与方法 293
7．神経疾患のリハビリテーション＜内山 靖＞
A．リハビリテーションからみた神経疾患のとらえかた 298
1．リハビリテーションの歴史 298
2．疾患・障害のとらえかた 298
3．治療に対するリハの位置づけ 299
4．リハ的な治療戦略 299
5．対象とする障害 300
B．主な症状・障害に対する評価と治療 301
1．運動障害 301
1．運動障害の要素 301
2．関節可動域の制限 301
3．筋力低下 301
4．麻痺 302
5．協調運動障害 303
2．感覚障害 305
3．高次脳機能障害 307
1．高次脳機能障害の要素 307
2．失行 307
3．失認 307
4．注意・覚醒障害 308
5．その他の高次脳機能障害 308
4．摂食・嚥下障害 309
5．呼吸障害 310
6．活動性，社会参加，QOL 311
1．活動性 311
2．社会参加，QOL 313
索 引 315