序

　この20年ほどの間に，神経科学の研究分野は途方もなく拡散し，今や一人の人間の能力ではその全ての領域を見渡すことなど，全く不可能になってしまった．ちょっと専門分野が違えば，まるで言葉の通じない外国に行ったようなもので，そういった違った専門領域の研究者ばかりが集まる学術集会に足を踏み入れたりすれば，それこそたちどころに異文化体験をすることになる．それどころか，自分の専門領域での専門用語だけしか知らなければ，失語症に陥ったのと同じである．そういった中で，本書のような総合的レビューの存在意義はどこにあるのだろうか．テーマの選び方，そしてその著者の語り方がうまくなければ，専門外の読者にとっては，ジャルゴンにしかきこえないかもしれない．そんな恐れを抱きつつ，2002年のAnnual Reviewを編集した．

　私たちの基本的な方針は，最先端のものでありながら，しかも他の専門領域の研究者にも充分に興味をもっていただけるであろうテーマ，あるいは少なくとも神経科学を学ぶ研究者であれば最低限知っていただきたいと考えられるテーマを選び，そしてそれを，誰にでも理解できるように書いていただける著者を選ぶ，ということである．

　本書は，必ずしも最初の項目から順に，ページを繰って読んでいただく必要はない．編者が望む本書の読み方は，以下のようである．読者の方々には，まず目次に目を通していただきたい．そこに書かれているタイトルをご覧になって，もし一度も聞いたことがない用語が使われているようであったら，まずその項目をお読みいただき，新しい言葉と新しい概念を学んでいただきたい．たとえそれが全く専門外の領域の話題であったとしても，それをよく知ることによって，そこから自分の専門領域の研究における何か新しいアイディアが生まれてくるかもしれないからである．次ぎにもし，自分はこれならよく知っているという，ご自分の専門領域のテーマを見出されたなら，その項目の著者が一体全体何をいいたいのか，どんなことを考えているのかを，充分批判的に読んでいただきたい．そして来るべきその領域の学術集会で，著者と活発に議論していただきたい．最後にもし，もうこんなこと誰でも知っているよ，と思われるような古いテーマを見出されたなら，そんな中で一体何が新しいんだろうという興味をもって，じっくり読んでいただきたい．そこには，読者の知らなかった，あるいは気がつかなかった新しい知識が書かれているはずである．

　いずれにせよ，本書の目指すところは，読者の方々に，有意義な異文化体験をして頂くことである．それができれば，編者一同の望外の喜びである．

　　2002年1月

　　　　編集者一同

［編集者］

柳澤信夫　　篠原幸人　　岩田　誠　　清水輝夫　　寺本　明

［著者］

鈴木俊顕　　田中啓二　　服部淳彦　　國本雅也　　吉崎崇仁

岡野栄之　　渡辺英寿　　貴島晴彦　　加藤天美　　吉峰俊樹

本間生夫　　政岡ゆり　　岡本良夫　　渡辺壮一郎　上島国利

佐々木彰一　篠原幸人　　滝沢俊也　　斎田孝彦　　小澤恭子

松井　真　　藤巻高光　　関要次郎　　富樫武弘　　庄司紘史

東　公一　　西坂慎也　　若杉京子　　山本正博　　大森信彦

阿部康二　　中村治雄　　内山真一郎　中村智実　　山崎昌子

岩田　誠　　千葉厚郎　　河本圭司　　山王直子　　寺本　明

長嶋和郎　　広畑　優　　重森　稔　　花北順哉　　山本光利

小野寺　理　辻　省次　　片山容一　　大島秀規　　森田　洋

古賀道明　　結城泰伸　　池田修一　　畑中裕己　　園生雅弘

清水輝夫　　小野由子　　川井　充　　宮本雅之　　宮本智之

平田幸一　　鈴木則宏　　日比野浩之　栃木　衛　　梅景　正

佐々木　司　三村　將　　永井知代子　坂本博昭　　北野昌平

野村芳子　　大井静雄　　竹島秀雄　　倉津純一

目　次

I．Basic Neuroscience

　1．ユビキチンリガーゼParkinの基質探索研究　　＜鈴木俊顕　田中啓二＞　　1

　　ユビキチンプロテアソームシステム　　脱ユビキチン化酵素UCH-L1の変異と神経変性疾患

　　AR-JPとparkin遺伝子　　Parkinの構造とユビキチンリガーゼ活性　　Parkinのユビキチン化基質

　2．メラトニンと睡眠　　＜服部淳彦＞　　7

　　はじめに　　レセプターを介する機能　　レセプターを介さない機能

　3．痛みと痒みの神経機構　　＜國本雅也＞　　18

　　Marking法　　痛みに関するC線維の性質　　痒みに関するC線維の性質

　　今後の研究方向と臨床応用

　4．神経幹細胞の臨床応用　　＜吉崎崇仁　岡野栄之＞　　25

　　神経幹細胞の局在　　神経幹細胞からニューロンへの分化

　　神経幹細胞の移植　　神経幹細胞の創造

II．検査法

　1．近赤外線による脳機能検査法　　＜渡辺英寿＞　　33

　　方法　　研究的応用　　臨床応用

　2．術中運動誘発電位（MEP）　　＜貴島晴彦　加藤天美　吉峰俊樹＞　　39

　　術中麻酔薬とMEP　　脊髄脊椎手術におけるMEPモニタリング

　　大脳運動野およびその近傍の手術に対するMEP

　3．双極子追跡法の原理と応用　　＜本間生夫　政岡ゆり　岡本良夫＞　　44

　　双極子追跡法の原理　　Brain space navigator（BS-navi）

　　推定位置の妥当性--側頭葉てんかん焦点の推定

　　生理心理的変化時の脳内電源--情動関連脳電位の電源位置

III．診断基準（疾患概念，症候群の変遷を含む）

　1．Panic disorder--疾患概念の変遷と診断基準　　＜渡辺壮一郎　上島国利＞　　53

　　歴史　　概念　　診断基準　　鑑別診断　　Comorbidity　　生物学的知見

　2．ALSの診断基準　　＜佐々木彰一＞　　60

　　歴史および疾患概念　　ALSの診断基準

IV．治療法

　1．Vascular depressionとpost stroke depression--特にSSRIによる治療に関連して

　　＜篠原幸人＞　　70

　　Vascular depressionとpost-stroke depression　　Vascular depression・post stroke

　　depressionの頻度　　Vascular depressionの発症機序および局所病変の関与

　　うつ症状と脳血管障害の発症・予後との関係　　脳血管障害に伴ううつ症状の治療

　2．t-PA動注法と静注法の優劣　　＜滝沢俊也＞　　79

　　遺伝子組換え型組織プラスミノーゲンアクチベーター（rt-PA）　　rt-PA静注療法

　　rt-PA動注療法　　rt-PA静注・動注療法の優劣

　3．多発性硬化症のインターフェロン療法　　＜斎田孝彦　小澤恭子　松井　真＞　　89

　　MSの病型　　脱髄の免疫病理機序の多様性　　効果機序　　インターフェロンβ1aと1b

　　投与経路，頻度，bioavailability　　再発頻度の減少と再発までの期間の延長

　　障害度進行の抑制　　脳MRI上の効果　　日本人再発寛解型患者での治験と効果

　　2次性慢性進行型での効果　　用量効果反応と至適用量　　早期治療開始の重要性

　　長期の治療効果と再発，進行への対応　　中和抗体データの利用法

　　効果反応の予見方法　　安全性　　将来

　4．神経血管減圧術　　＜藤巻高光＞　　98

　　歴史　　神経血管圧迫症候群の病因　　特発性三叉神経痛（TN）　　片側顔面痙攣

　　（HFS）　　その他の疾患に対するMVD　　MVDに関する最近の話題

　5．聴性脳幹インプラント　　＜関要次郎＞　　110

　　手術適応　　手術アプローチ　　手術成績　　今後の問題点と将来の展望

V．感染症

　1．インフルエンザ脳症　　＜富樫武弘＞　　114

　　過去のインフルエンザ脳炎，脳症の報告　　類似疾患

　　最近のインフルエンザ脳炎・脳症

　2．非ヘルペス性急性辺縁系脳炎　　＜庄司紘史　東　公一　西坂慎也　若杉京子＞　　119

　　症例提示　　本邦例の検討　　HSV抗体，サイトカインの検討　　欧米における類縁疾患

VI．脳血管障害

　1．接着因子と組織因子　　＜山本正博＞　　124

　　血管内皮細胞と白血球の接着にかかわる接着因子　　接着因子と虚血性脳血管障害

　　虚血性脳血管障害モデルにおける接着因子抑制の効果

　　Soluble adhesion molecules　　組織因子（TF）

　2．脳血管障害の遺伝子治療--現況と将来　　＜大森信彦　阿部康二＞　　132

　　遺伝子導入法　　脳血管障害に対する遺伝子治療　　遺伝子治療の問題点と今後の展望

　3．高脂血症と脳血管障害　　＜中村治雄＞　　140

　　血清脂質からみて　　血清脂質の改善からみて

　4．抗血小板療法--単独療法と併用療法

　　＜内山真一郎　中村智実　山崎昌子　岩田　誠＞　　146

　　単独療法　　併用療法

　5．Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome　　＜千葉厚郎＞　　158

　　A new name for old syndromes　　臨床事項　　発生機序

VII．脳腫瘍

　1．Dysembryoplastic neuroepithelial tumor（DNT）　　＜河本圭司＞　　166

　　DNTと共存するcortical dysplasia　　てんかん外科の動向　　発生起源

　　診断の進歩　　組織学的研究　　増殖，悪性化

　2．PNET（primitive neuroectodermal tumor）　　＜山王直子　寺本　明　長嶋和郎＞　　172

　　疾患概念の変遷　　新しいWHO分類の特徴　　medulloblastomaの発生母地と組織像

　　medulloblastomaとPNETに関する分子生物学的研究　　peripheral PNET

　　PNETの診断　　組織診断　　予後因子

VIII．外傷

　1．低髄液圧症候群　　＜広畑　優　重森　稔＞　　178

　　臨床症状とその発生機序　　検査所見　　IHの諸原因　　治療法　　転帰と予後

　2．脊髄・脊椎損傷に対する基礎研究・臨床の現況　　＜花北順哉＞　　183

　　脊髄損傷の基礎的研究の動向　　脊椎・脊髄損傷の画像診断の動向

　　脊椎・脊髄損傷の治療の動向　　脊髄損傷患者の平均余命に関する報告

IX．変性疾患

　1．Parkinson病の精神障害とその対策　　＜山本光利＞　　190

　　幻覚妄想状態　　うつ状態　　認知障害　　不安・パニック発作　　睡眠障害

　　性行動亢進　　その他の行動異常

　2．副腎白質ジストロフィー（adrenoleukodystrophy: ALD）--治療法研究の進歩

　　＜小野寺理　辻　省次＞　　197

　　ALDの生化学　　ALDの分子遺伝学　　ALDの臨床　　ALDの治療

　3．基底核疾患に対する脳深部刺激療法　　＜片山容一　大島秀規＞　　209

　　DBSの効果の評価法　　DBSの奏効する症状　　GPi-DBSとSTN-DBSの比較

X．代謝性疾患

　無セルロプラスミン血症（aceruloplasminemia）　　＜森田　洋＞　　216

　　セルロプラスミン　　臨床症状　　検査所見　　病理所見　　遺伝子異常，発症機序

　　診断，治療

XI．脱髄性疾患

Guillain-Barre候群の病態評価　　＜古賀道明　結城泰伸＞　　224

　　先行感染　　抗ガングリオシド抗体　　電気生理学的検査

XII．末梢神経疾患

　1．家族性アミロイドポリニューロパチー　　＜池田修一＞　　234

　　分類　　成因　　地理的分布　　臨床病理像　　診断　　治療

　2．Critical illness polyneuropathy（CIP）　　＜畑中裕己　園生雅弘　清水輝夫＞　　244

　　概念と病態　　臨床症状　　検査所見　　病理学的・病態生理学的診断

　　鑑別診断　　予後と治療

XIII．脊髄疾患

　脊髄動静脈奇形・動静脈瘻　　＜小野由子＞　　251

　　脊髄動静脈奇形（spinal arteriovenous malformation）・動静脈瘻（spinal arteriovenous fistula）の分類

　　脊髄動静脈奇形・動静脈瘻の病態と症状　　画像診断法

XIV．筋疾患

　プレクチンとプレクチン異常症--plectin and plectinopathy　　＜川井　充＞　　261

　　plectin　　先天性表皮水疱症を伴う筋ジストロフィー

XV．自律神経疾患

　睡眠時無呼吸症候群　　＜宮本雅之　宮本智之　平田幸一＞　　268

　　定義と新しい診断基準　　検査法　　患者背景　　病態生理

　　治療--経鼻的持続陽圧呼吸療法

XVI．機能性疾患

　1．群発頭痛とその近縁疾患　　＜鈴木則宏＞　　281

　　はじめに　　群発頭痛の臨床症状　　群発頭痛の発症機序

　　群発頭痛の診断・鑑別診断　　群発頭痛の治療

　2．ナルコレプシーとhypocretin（orexin）receptor 2遺伝子異常

　　＜日比野浩之　栃木　衛　梅景　正　佐々木司＞　　291

　　ナルコレプシーとは　　ナルコレプシーと遺伝子　　オレキシンとは

　　ナルコレプシーとオレキシン

XVII．高次脳機能障害

　1．前頭葉機能とその障害　　＜三村　將＞　　296

　　注意の選択　　注意の転換　　他の前頭葉機能課題と前頭葉内局在

　　ワーキングメモリー　　長期記憶　　作話　　行動的検査　　展望的記憶

　　前頭葉眼窩部とソマティックマーカー仮説　　報酬--罰と逆転学習　　心の理論　　精神疾患

　2．Williams症候群　　＜永井知代子＞　　306

　　高次認知機能　　解剖と機能　　遺伝子

XVIII．小児神経疾患

　1．頭蓋縫合早期癒合症　　＜坂本博昭　北野昌平＞　　315

　　genotypeとphenotypeとの関連　　病態の解析　　病態評価法や治療法の進歩

　2．Rett症候群とmethyl-CpG-binding protein 2遺伝子　　＜野村芳子＞　　324

　　RTTの臨床的特徴と病態　　病因に関する研究　　Rett症候群の原因遺伝子MECP2の発見

　　MECP2について　　MECP2の変異とRTTの分子生物学的研究

　3．出生前子宮内胎児手術　　＜大井静雄＞　　333

　　歴史的背景　　胎児水頭症　　胎児二分脊椎・胎児二分頭蓋

XIX．疫学，社会医学

　脳腫瘍の疫学　　＜竹島秀雄　倉津純一＞　　339

　　脳腫瘍の発生動向　　環境因子　　素因と脳腫瘍発生率

索　引　　347