序

　Annual Review神経2003をお届けする．本シリーズは1986年にスタートし，今回が第18巻目である．その発刊の趣旨は，いわゆる教科書的な解説や一般的な総説ではなく，Neuroscience各分野における最近の進歩のreviewと講評にある．そのため著者には，最近2〜3年の主要な文献の分析を中心に，それぞれのトピックについて解説頂くよう依頼している．今回も，基礎的事項を始め，診断，治療，さらには神経分野の主要疾患について，42の話題を抽出した．著者はそれぞれの分野のエキスパートであり，各論文の冒頭の「動向」にはその話題の学問的，歴史的位置付けが凝縮している．

　現代は情報過多の時代といわれている．IT化が進み，職場にも家庭にもパソコンがある．学問の世界も例外ではなく，科学情報はインターネットから容易に検索することができる．一昔前は主要な文献から孫引きを繰り返していたことを思うと実に便利になったものである．しかし，索引項目を適切に用いないと膨大な数の文献が出てきたり，全く期待外れの論文しか得られないことがある．また，最初から明確な探索対象がある場合はよいが，ある分野に関して多数の文献リストが入手できてもどれが良質なものが判断できないことも少なくない．リストをプリントアウトし，重要そうと思える文献に印をつけ，文献を取り寄せる，といった今昔混然としたやり方をしている方も多いのではないかと想像する．レストランや地名の検索ならパソコン画面で充分であるが，学問的内容は最終的にハードコピーでないと納得できないこともまた事実である．これは世代的な限界なのか，個人的な適応能力の問題なのか判然とはしないが，おそらくその両者の要素によるものであろう．ただ，某社で逸早く冊子体購読者に電子情報もサービスしたが，驚くほど利用者が少なかったと聞いた．資源の問題や労力等を考えると，学内や院内の配布物等は極力印刷物を減らすべきであると思うが，学術論文はまだまだじっくりと頁を繰りたいものである．

　本書の目次をざっと眺めて頂くと，おそらく学会やそのプログラム等で一寸気がかりになりつつもそのままにしておいた話題が多いかと思う．編集者らもそのような観点から斬新でしかも示唆的なトピックを拾い出したつもりである．本書が読者の2003年の診療あるいは研究活動の少しでもお役に立てば編集者一同の望外の喜びである．

　　2003年1月

　　　　編集者一同

［編集者］

柳澤信夫　　篠原幸人　　岩田　誠　　清水輝夫　　寺本　明

［著者］

小林裕明　　村上富士夫　仲嶋一範　　少作隆子　　前島隆司

狩野方伸　　緑川　晶　　河村　満　　梅田雅宏　　田中忠蔵

山口文雄　　寺本　明　　松田博史　　鉾石和彦　　池田　学

田辺敬貴　　小西哲郎　　荒木信夫　　臼井雅昭　　齋藤研一

西崎隆文　　鈴木倫保　　村井弘之　　岸田修二　　松居　徹

郡山達男　　松岡直輝　　松本昌泰　　北川一夫　　藤井正純

水野正明　　若林俊彦　　吉田　純　　田中隆一　　重森　稔

道川　誠　　岩田修永　　西道隆臣　　中村浩一郎　桃井真里子

前田哲也　　馬場正之　　越智博文　　吉良潤一　　奥津一郎

喜多島出　　吉田　綾　　山本直也　　伊藤達雄　　樋口逸郎

戸田達史　　小林千浩　　田中惠子　　新井亜希　　大野欽司

Andrew G. Engel　　　　佐橋　功　　永野　敦　　浅野賀雄

島津邦男　　山本光利　　田ヶ谷浩　　内山　真　　辻本悟史

澤口俊之　　上野賢一　　程　　康　　田中啓治　　武田克彦

今福一郎　　岡　　次　　杉森　宏　　井林雪郎　　繁田雅弘

本間　昭

目　次

I．Basic Neuroscience

　1．神経回路の形成に関与する分子群　　＜小林裕明　村上富士夫＞　　1

　　成長円錐の伸長方向を制御する分子ファミリー　　神経系で発現する分子多様性をもつ分子群

　2．大脳皮質構築とリーリン　　＜仲嶋一範＞　　10

　　“しわ”が正常にできない脳─滑脳症　　リーリンを欠損したヒト

　　リーリンによる神経細胞の配置制御機構

　3．カンナビノイド受容体　　＜少作隆子　前島隆司　狩野方伸＞　　18

　　カンナビノイド受容体　　内因性カンナビノイド

　　内因性カンナビノイドの生理的役割　　逆行性シグナルを受容するカンナビノイド受容体

　　逆行性シグナルとして働く内因性カンナビノイドの正体

　　内因性カンナビノイドの放出・作用機序のまとめ

II．検査法

　1．記憶検査法　　＜緑川　晶　河村　満＞　　25

　　評価の目的ごとの記憶検査の分類

　2．神経のMRS　　＜梅田雅宏　田中忠蔵＞　　32

　　1H-MRSの診断への応用　　31P-MRSの特徴　　13C-MRSの神経組織の代謝研究への応用

　3．術中脳機能モニタリング　　＜山口文雄　寺本　明＞　　46

　　直接電気刺激法　　体性感覚誘発電位　　内因性光学的イメージング　　視覚誘発電位

　　脳磁図　　機能的MRI　　近赤外光分光法　　positron emission tomography（PET）

　　脳神経モニター　　その他の工夫

　4．3D-SSP　　＜松田博史＞　　52

　　健常者データベースの構築　　3D-SSPの解析処理手順　　3D-SSPの典型例

　　3D-SSPのAlzheimer病診断における有用性

III．診断基準

　痴呆の症候学的分類　　＜鉾石和彦　池田　学　田辺敬貴＞　　59

　　脳血管性痴呆　　Alzheimer病　　Alzheimer病の亜型と類縁疾患

　　Lewy小体型痴呆　　前頭側頭型痴呆と類縁疾患

IV．治療法

　1．重症筋無力症と免疫抑制療法　　＜小西哲郎＞　　67

　　免疫抑制剤　　その他の免疫抑制療法

　2．頭痛治療の新しい展開　　＜荒木信夫＞　　76

　　片頭痛の病態生理　　片頭痛とセロトニンの関係　　sumatriptan

　　第2世代のトリプタン系薬剤　　群発頭痛に対するトリプタン製剤の効果

　　片頭痛の予防療法

　3．内頸動脈狭窄症─CEAかステントか　　＜臼井雅昭＞　　88

　　CEAの安全性と有効性について　　CASの安全性と有効性について　　医療経済性について

　4．サイバーナイフ　　＜齋藤研一　西崎隆文　鈴木倫保＞　　94

　　治療計画ソフトウエア　　CKの精度保証について　　CKの臨床　　転移性脳腫瘍の成績

V．感染症

　1．BSEと変異型CJD　　＜村井弘之＞　　102

　　BSEと変異型CJDの疫学　　変異型CJDの臨床的特徴　　変異型CJDの診断

　　変異型CJDの病理所見　　変異型CJDの感染性　　BSEと変異型CJDの関連

　2．Neuro-AIDSにおけるHAARTの意義　　＜岸田修二＞　　110

　　HIV原発性疾患　　日和見感染性中枢神経疾患および中枢神経悪性腫瘍

　　HAART療法導入後のneuro-AIDSの問題点

VI．脳血管障害

　1．急性期脳血管障害に対する脳保護について　　＜松居　徹＞　　126

　　各種細胞障害機構への阻害剤の現状　　その他

　2．抗血小板薬と抗凝固薬　　＜郡山達男　松岡直輝　松本昌泰＞　　136

　　慢性期虚血性脳卒中　　急性期虚血性脳卒中

　　アスピリンの脳卒中の発症予防（1次予防）　　心原性脳塞栓症　　卵円孔開存

　3．apo Eと脳血管障害　　＜北川一夫＞　　150

　　apo E遺伝子多型と脳梗塞　　apo E遺伝子多型とアミロイドアンギオパチー

　　apo E遺伝子多型と頸動脈硬化　　脳虚血病態におけるapo E蛋白質の意義

VII．脳腫瘍

　1．我が国における遺伝子治療の現況　　＜藤井正純　水野正明　若林俊彦　吉田　純＞　　157

　　我が国の遺伝子治療をとりまく環境の変化

　　リポソームを用いたヒトβ型インターフェロンβ（IFN-β）遺伝子による悪性脳腫瘍に対する遺伝子治療臨床研究

　2．脳腫瘍の温熱療法─最近の進歩　　＜田中隆一＞　　163

　　温熱生物学の進歩─分子生物学的アプローチ　　脳腫瘍の温熱療法

VIII．外傷

　重症頭部外傷のガイドライン　　＜重森　稔＞　　169

　　米国のガイドライン　ヨーロッパのガイドライン　　日本のガイドライン

　　ガイドラインの功罪

IX．変性疾患

　1．Alzheimer病とコレステロール　　＜道川　誠＞　　174

　　コレステロール代謝変動とAlzheimer病を関連づける疫学研究の動向

　　コレステロール代謝変動とAlzheimer病発症機構を結びつける分子メカニズムの解明に関する動向

　2．Alzheimer病とネプリライシン　　＜岩田修永　西道隆臣＞　　183

　　Aβ分解酵素の同定　　ネプリライシンとAD病理との関係

　　ネプリライシン遺伝子多型と発症との関連

　　脳内Aβのネプリライシンによる分解と脳内から血中への排出

　　ネプリライシンを利用したAD治療戦略

　3．新しいポリグルタミン病─SCA17（TBP disease）　　＜中村浩一郎＞　　191

　　1C2抗体による新規伸長ポリグルタミン蛋白のスクリーニング

　　TBP遺伝子中のCAGリピートのスクリーニング

　　本邦4家系および海外報告例の臨床症状のまとめ　　画像診断

　　剖検脳の病理学的および免疫組織学的検討　　病態メカニズムに関する考察

X．代謝性疾患

　Leigh症候群の分子病態　　＜桃井真里子＞　　203

　　基底核の対称性の病変　　分子病態の多様性　　母系遺伝するLeigh症候群

　　核遺伝子変異によるLeigh症候群　　PDHC複合体

XI．脱髄性疾患

　1．CIDPの治療　　＜前田哲也　馬場正之＞　　210

　　CIDPの診断基準と治療効果判定基準　　CIDP周辺疾患　　CIDPの治療

　2．多発性硬化症のprogressive form　　＜越智博文　吉良潤一＞　　221

　　日本人MSの疫学　　進行型MS　　軸索障害の病態

XII．末梢神経疾患

　手根管症候群の内視鏡手術　　＜奥津一郎　喜多島出　吉田　綾＞　　234

　　発生頻度および発症原因に関する報告　　解剖学的研究　　内視鏡の挿入に関する問題

　　鏡視手術の有効性に関する客観的証拠　　鏡視手術の臨床報告

　　手術法の比較　　合併症に関する報告

XIII．脊髄疾患

　脊髄手術の術中モニタリング　　＜山本直也　伊藤達雄＞　　241

　　SEP　　SCEP　　neurogenic MEP　　MEP　　脊髄虚血

XIV．筋疾患

　1．Ullrich病とcollagen VI　　＜樋口逸郎＞　　248

　　臨床症状　　検査所見　　筋病理所見　　遺伝子変異　　病態

　2．Muscle-eye-brain病とαジストログリカノパチー　　＜戸田達史　小林千浩＞　　255

　　MEB病の臨床　　POMGnT1糖転移酵素遺伝子のクローニング

　　MEB病原因遺伝子としてのPOMGnT1遺伝子　　日本にも存在するMEB病

　　糖鎖とαジストログリカノパチー

　3．遺伝性封入体筋炎，rimmed vacuoleを伴う遠位型ミオパチーの分子病態

　　＜田中惠子　新井亜希＞　　262

　　遺伝性封入体筋炎，rimmed vacuoleを伴う遠位型ミオパチーの遠位型ミオパチーにおける位置づけ

　　DMRVの筋変性機序　　DMRVの病因遺伝子

　4．先天性筋無力症候群　　＜大野欽司　Andrew G. Engel　佐橋　功＞　　271

　　コリンアセチルトランスフェラーゼ変異　　ラプシン変異

　5．核膜蛋白異常に伴うミオパチー　　＜永野　敦＞　　275

　　核膜の構造と関連蛋白質　　nuclear envelopathy　　nuclear envelopathyの動物モデル

XV．自律神経疾患

　1．脳血管障害における自律神経障害　　＜浅野賀雄　島津邦男＞　　287

　　中枢自律神経網　　心臓の自律神経機能障害　　体温調節系の自律神経機能障害　

　　その他の系の自律神経機能障害

　2．神経疾患における123I-meta-iodobenzylguanidine（MIBG）心筋シンチグラフィー

　　＜山本光利＞　　299

　　MIBG検査法の理論的背景　　MIBGの評価方法

　　MIBG検査に及ぼす他の薬物の影響と治療効果判定の可否

　　神経疾患におけるMIBG心筋シンチグラフィーの意義と臨床応用の現状　　本検査の問題点

XVI．機能性疾患

　概日リズム睡眠障害　　＜田ヶ谷浩　内山　真＞　　308

　　ヒトの生体リズム機構とその特性　　外因性概日リズム睡眠障害研究の動向

　　内因性概日リズム睡眠障害研究の動向

XVII．高次脳機能障害

　1．ワーキングメモリの神経機構　　＜辻本悟史　澤口俊之＞　　316

　　モダリティーをこえて　　抽象的情報の再現

　　ルールの再現・変換とワーキングメモリ　　ワーキングメモリを担う伝達物質

　　ワーキングメモリに関する新たなコンセプト─動的オペレーティングシステム仮説

　2．高次脳機能研究とfMRI　　＜上野賢一　程　康　田中啓治＞　　326

　　fMRI計測技術の動向　　fMRI信号理解の進歩　　BOLD法以外のコントラスト

　　fMRI解析手法の動向　　高次脳機能に関するfMRI研究

　3．半側空間無視の神経機構　　＜武田克彦　今福一郎＞　　334

　　病巣研究　　脳の賦活実験　　座標軸の問題　　半側空間無視のメカニズムについて

　　半側空間無視の経過について

XVIII．小児神経疾患

　1．小児てんかんと成人のてんかん─脳波所見と治療方針の相違　　＜岡　次＞　　342

　　てんかんの脳波所見　　小児と成人のてんかんの治療

　2．小児科領域の脳卒中（もやもや病以外）　　＜杉森　宏　井林雪郎＞　　348

　　頻度　　病型とその原因疾患　　発症時期による特徴・症状　　画像診断

　　予後・治療について　　各疾患における特徴，トピックス

XIX．疫学，社会医学

　痴呆の疫学　　＜繁田雅弘　本間　昭＞　　355

　　有病率に関する最近の知見　　発症率に関する最近の知見　　危険因子に関する最近の知見

　　痴呆性高齢者の生命予後　　痴呆の発症予防に関する研究

索　引　　　　361