序
“Annual Review 神経 2005”は，このシリーズの20巻目である．神経科学の基礎から臨床にわたる広い範囲のトピックスを扱ったレビューとしての本シリーズがこうして20年の長きにわたって継続刊行され得たのは，神経科学の分野における研究の進歩があまりにも早いため，絶えず知識をリニューアルしていかないと，その進歩に追いついていけないというためであろう．たとえ神経科学の専門的研究者といえど，自分の専門からほんの少しでも離れた領域のことについては，少し油断しているとあっという間に取り残されてしまう．できれば広い範囲の原著論文に絶えず眼を通し，知識を常に新しく保つべきなのだろうが，このめまぐるしい進歩についていくために，神経科学の膨大な原著に眼を通すということは，最早不可能になってしまっている．したがって，神経科学の進歩に追いついていくためには，このようなレビューによって，絶えず知識を更新していかなくてはならない．本シリーズが目指すところは正にそのような読者のニードに答えることにある．毎年，その目的が確実に果たされてきたことが，本シリーズを長い間にわたって刊行し続けてこられた最大の理由だと思っている．
幸いなことに，本シリーズにおいては，毎巻わが国のトップレベルの研究者達により，数多くの立派なレビューを執筆いただくことができた．どのレビューにおいても，その内容の幅広さとレベルの高さは世界に誇りうるものである．
今回の“Annual Review 神経 2005”でも，44件のテーマについてのレビューを，78名の著者の方々に書いていただいているが，目次を見ていただければそのテーマがいかに幅広いかをおわかりいただけるだろう．内容は，基礎から臨床におよんでおり，また臨床においても，神経内科，精神科，脳神経外科，小児神経，そして神経画像法にいたる実に幅広い領域を網羅している．特に今回特筆すべきは，国際頭痛学会により2004年1月に出された新しい国際頭痛分類ICHD-IIについての解説を，日本頭痛学会におけるその普及活動の中心的役割を担っておられる間中博士に御執筆いただいたことである．本年10月には，日本頭痛学会が中心となって，京都において第12回国際頭痛学会が開催されることになっているが，神経科学の重要な一翼を担うに至った頭痛研究の最近の動向を，多くの方々に知っていただく縁になればとの私たちの思いをご理解いただければ幸いである．
2005年1月
編集者一同
［編集者］
柳澤信夫 篠原幸人 岩田 誠 清水輝夫
寺本 明
［著者］
武田 篤 長谷川隆文 小林理子 遠藤玉夫
押川千恵 中山敬一 勝野雅央 足立弘明
祖父江 元 石合純夫 東海林幹夫 小野由子
押野 悟 加藤天美 吉峰俊樹 間中信也
本望 修 寶金清博 佐々木祐典 八谷如美
金子清俊 原 英夫 田平 武 後藤正道
ティダアウン 北島信一 倉根一郎 高野 真
幸原伸夫 奥寺利男 木下良正 佐々木真理
篠原幸人 永山正雄 河村弘庸 山口文雄
寺本 明 影治照喜 永廣信治 中川義信
西川 亮 土肥謙二 有賀 徹 橋本隆男
大生定義 長谷川一子 栗山 勝 藤井明弘
米田 誠 佐橋 功 衣斐 達 小副川 学
吉良潤一 千葉厚郎 國本雅也 村山繁雄
齊藤祐子 橋詰良夫 吉田眞理 青木正志
高橋俊明 西野一三 島津邦男 市村麻衣
田中和秀 大川匡子 永木 茂 加藤進昌
高橋伸佳 松井三枝 倉知正佳 石川正恒
南 成祐 阿部敏明 栄 まゆこ 花香里子
袖山信幸 水澤英洋
目次
I．Basic Neuroscience
1．αシヌクレインと神経病態 ＜武田 篤 長谷川隆文 小林理子＞ 1
αシヌクレインの発見とAlzheimer病との関連
αシヌクレイン変異と家族性Parkinson病 αシヌクレイン凝集と神経病理
シヌクレイノパチー病態モデル シヌクレインの機能と病態
2．筋ジストロフィーと糖鎖─新しい疾患概念α-dystroglycanopathyをめぐって
＜遠藤玉夫＞ 12
DGとO-マンノース（Man）型糖鎖 O-Man型糖鎖合成に関わる糖転移酵素
O-Man型糖鎖異常と先天性筋ジストロフィー
3．ポリグルタミン病の治療戦略 ＜押川千恵 中山敬一＞ 20
ユビキチン・プロテアソーム系による蛋白質分解機構
ユビキチン鎖伸長因子（E4） ポリグルタミン病とユビキチン・プロテアソーム系
ataxin-3はユビキチン・プロテアソーム系で分解される
ユビキチン鎖伸長因子E4Bはataxin-3の分解を促進する
ataxin-3による毒性はE4Bにより抑制される
4．球脊髄性筋萎縮症の治療展望 ＜勝野雅央 足立弘明 祖父江 元＞ 29
SBMAの臨床像 SBMAの病態 SBMAに対するホルモン療法
SBMAの病態における可逆性 その他の治療法開発
II．検査法
1．注意障害のテスト ＜石合純夫＞ 38
注意の諸相 注意の課題と神経ネットワーク 注意障害のテスト
2．Alzheimer病の診断検査法 ＜東海林幹夫＞ 45
脳脊髄液Aβとtau 脳脊髄液リン酸化tau 早期診断とbio-marker
血漿Aβ 脳アミロイド画像
3．CT perfusionによる脳血流の測定 ＜小野由子＞ 53
CT perfusionの原理と方法 臨床的利用法 問題点
4．磁気を用いた脳機能検査 ＜押野 悟 加藤天美 吉峰俊樹＞ 60
脳磁図（MEG: magnetoencephalography）
経頭蓋磁気刺激（TMS: transcranial magnetic stimulation）
III．診断基準
新国際頭痛分類（ICHD-II） ＜間中信也＞ 71
新国際頭痛分類（ICHD-II）の体系と特徴 新国際頭痛分類（ICHD-II）の記述方針
初版と新国際頭痛分類（ICHD-II）と相違する点 訳語の変更
新国際頭痛分類2004（ICHD-II）の注意点
IV．治療法
1．神経再生医療の臨床応用 ＜本望 修 寶金清博 佐々木祐典＞ 79
幹細胞研究に関する現況と展望 脳卒中に対する神経再生研究の現状
脳腫瘍に対する神経再生研究の現状 脊髄損傷に対する神経再生研究の現状
Parkinson病に対する神経再生医療
2．プリオン病の治療─現状と将来展望 ＜八谷如美 金子清俊＞ 90
正常型および感染型プリオン蛋白質 プリオン病の治療
3．Alzheimer病のAβワクチン療法 ＜原 英夫 田平 武＞ 96
Alzheimer病の免疫療法の開発 欧米でのAβワクチン臨床治験
アデノ随伴ウイルスベクターを用いた経口ワクチン療法の開発
V．感染症
1．ハンセン病の免疫病態 ＜後藤正道 ティダ アウン 北島信一＞ 103
ハンセン病概論 ハンセン病と免疫 M．lepraeの神経親和性
ハンセン病による神経障害の病態 神経障害の予防と治療
2．ウエストナイルウイルス感染症 ＜倉根一郎＞ 113
ウエストナイルウイルス ウエストナイルウイルスの自然界における動態
ウエストナイルウイルス感染の進展と症状 ウエストナイル熱・脳炎の疫学
北米大陸におけるウエストナイルウイルス感染の特徴 診断 予防と治療
3．エコーウイルスによる無菌性髄膜炎 ＜高野 真 幸原伸夫＞ 119
ウイルスの性状 エコーウイルスによる髄膜炎 エコー13型ウイルスによる髄膜炎
VI．脳血管障害
1．無症候性大脳白質病変 ＜奥寺利男 木下良正 佐々木真理＞ 125
T2強調画像において大脳白質に高信号をきたす病変 大脳白質病変の画像診断基準
無症候性大脳白質病変の頻度 無症候性大脳白質病変の病理と病態
無症候性大脳白質病変と危険因子との関係 無症候性大脳白質病変と脳循環との関係
無症候性大脳白質病変の予後 無症候性大脳白質病変と認知障害
無症候性大脳白質病変とうつ病 MRI撮像法の留意点と今後のMRIの動向
2．5学会合同脳卒中治療ガイドライン─特に急性期脳梗塞治療とその問題点
＜篠原幸人＞ 134
世界における脳卒中ガイドライン 本邦独自のガイドラインの必要性
作成経緯・手順・組織図と本ガイドラインの特徴 本ガイドラインの構成
脳梗塞急性期治療の問題点 ガイドラインの第三者評価とその必要性
3．Neurointensive care unitとstroke care unit ＜永山正雄＞ 143
critical care neurologyとneuro-ICU stroke care unit（SCU）とstroke unit（SU） SCUとneuro-ICU入室例の臨床像 neuro-ICUおよびSCUの必要性
CCNとneuro-ICUの活性化に向けた課題
4．脳静脈・静脈洞閉塞 ＜河村弘庸＞ 151
診断 治療 予後 原因あるいは背景因子
VII．脳腫瘍
1．術中脳腫瘍蛍光診断 ＜山口文雄 寺本 明＞ 163
光感受性物質 自家蛍光 光源 検出装置 対象疾患
その他の試み 安全性と倫理承認
2．ホウ素中性子捕捉療法 ＜影治照喜 永廣信治 中川義信＞ 170
BNCTの基本原理 BNCTの歴史的背景 ホウ素化合物 中性子
BNCTの治療の実際 治療成績 BNCTの将来展望
3．中枢神経系悪性リンパ腫 ＜西川 亮＞ 179
Memorial Sloan-Kettering Cancer Centerからの報告
化学療法後の放射線照射の必要性について 新しい試み
VIII．外傷
びまん性軸索損傷 ＜土肥謙二 有賀 徹＞ 185
病理学的疾患としてのDAIの概念 臨床診断としてのDAI 画像所見
DAIと高次機能障害 頭部外傷データバンクにおけるDAIの位置づけ
IX．変性疾患
1．機能的脳手術からみた基底核機能 ＜橋本隆男＞ 191
大脳基底核の運動回路 大脳基底核の基本的機能 Parkinson病の運動回路異常
無動・寡動の機序 無動・寡動に対する機能的脳手術の効果と機序
定位脳手術効果から推測される基底核の役割
2．Parkinson病のQOL評価 ＜大生定義＞ 199
QOLとは何か，QOLの構成概念について 最近の臨床研究とQOL評価 今後の方向
3．Parkinson病の発作性睡眠と過眠 ＜長谷川一子＞ 207
睡眠障害の種類 睡眠の分析法 Parkinson病の睡眠障害
Parkinson病患者の睡眠脳波−PSGsおよびMSLTからみた病態について
睡眠の生理機構からみたParkinson病の睡眠 Parkinson病の睡眠障害への対応
X．代謝性疾患
1．橋本脳症の臨床病態─報告例127症例の臨床像を中心に
＜栗山 勝 藤井明弘 米田 誠＞ 221
臨床 診断上の問題点 病理所見 病因
2．ミトコンドリア障害の核内遺伝子 ＜佐橋 功 衣斐 達＞ 230
ミトコンドリア（mt）の障害とは OXPHOS関連の核疾患遺伝子
XI．脱髄性疾患
1．多発性硬化症の人種差 ＜小副川 学 吉良潤一＞ 238
MS有病率の人種差 MS臨床像の人種差 MS遺伝学的背景の人種差
MS環境因子と人種差 MSの治療反応性に対する人種差
2．Guillain-Barr誌ﾇ候群の病因と病態 ＜千葉厚郎＞ 247
抗ガングリオシド抗体 個体差に関する研究 サイトカイン・細胞性免疫
GBSにおける中枢神経障害
XII．末梢神経障害
1．Painful neuropathyの病態と治療 ＜國本雅也＞ 259
病態 治療
2．ニューロパチーの軸索マーカー ＜村山繁雄 齊藤祐子＞ 267
各論
XIII．脊髄疾患
血管内リンパ腫の脊髄病変 ＜橋詰良夫 吉田眞理＞ 271
血管内リンパ腫による脊髄障害 血管内リンパ腫以外の悪性リンパ腫による脊髄障害
XIV．筋疾患
1．Dysferlinopathy（dysferlin異常症） ＜青木正志 高橋俊明＞ 277
三好型遠位型筋ジストロフィー 肢帯型筋ジストロフィー2B型
その他のdysferlinopathy dysferlinopathyにおける臨床経過および合併症
2．縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーの分子病態 ＜西野一三＞ 284
DMRVの臨床病理所見 原因遺伝子と遺伝子変異 生化学的異常と分子病態
モデル動物の作製と今後の展望
XV．自律神経疾患
食後（性）低血圧 ＜島津邦男＞ 292
頻度 発症機序 定義と実施方法
起立性低血圧，食後性起立性低血圧との関連 治療
XVI．機能性疾患
1．加齢と睡眠障害 ＜市村麻衣 田中和秀 大川匡子＞ 301
高齢者における睡眠の変化 加齢による睡眠覚醒リズムの変化
高齢者の不眠と対処法 高齢者における睡眠関連疾患
痴呆高齢者における睡眠と認知
2．抗てんかん薬の進歩 ＜永木 茂 加藤進昌＞ 310
最近わが国で発売されたAED わが国ではまだ発売されていない新しいAED
けいれん重積状態（SE）に対するAED
XVII．高次脳機能障害
1．道順障害と街並失認 ＜高橋伸佳＞ 319
限局病変例での検討 限局性脳萎縮例（前頭側頭葉変性症）での検討
神経機能画像研究
2．統合失調症の高次脳機能障害 ＜松井三枝 倉知正佳＞ 325
統合失調症の高次脳機能障害の横断的研究
統合失調症の高次脳機能障害の縦断的研究 統合失調型障害の高次脳機能
統合失調症の近親者の高次脳機能 神経発達障害仮説
統合失調症における社会的認知の研究
3．特発性正常圧水頭症 ＜石川正恒＞ 333
疾患概念 症状 CT・MRI，脳槽造影，脳血流
CSF tap test，髄液持続ドレナージなど 診断のためのフローチャート
治療 予後
XVIII．小児神経疾患
1．X連鎖性ミオチュブラーミオパチー ＜南 成祐＞ 339
臨床像の再評価 臨床遺伝学 ミオチュブラリン 病理発生機序解明へのヒント
2．Reye症候群と病態生理 ＜阿部敏明 栄 まゆこ 花香里子＞ 347
発症機序 生体膜 Reye症候群とインフルエンザ感染症 Reye症候群と薬物
XIX．疫学，社会医学
プリオン病の疫学 ＜袖山信幸 水澤英洋＞ 355
日本のプリオン病の疫学 英国における変異型Creutzfeldt-Jakob病と牛海綿状脳症
索引 362