序
Annual Review神経2006をお届けする．本書は，年のはじめに1巻発行し，今回は21巻目にあたる基礎・臨床にわたる神経学のレビュー誌である．Basic Neuroscienceから疫学・社会医学にわたる19項目について，1項目2〜4課題を選び各領域の中堅研究者に執筆を依頼している．テーマの選定は，新しい学問的知見や新しい治療法，臨床概念や診断基準の変化など，その時々に臨床医にとって必要な知見のレビューをお願いしている．
当然ながら編集者が最も頭を悩ますのはテーマの選定である．おのおのの委員の担当領域はおおよそ決められているので，ふだんから気をつけるとともに，その時期になれば主要雑誌のバックナンバーや国際会議の抄録に目を通したり，インターネットで調べて，編集会議に提案する．
Annual Reviewという名称からいえば，各テーマについて過去1年間に出版された文献をレビューするのが建前であるが，本書では上記の理由からトピックスを選定するので，数年にわたるその領域の進歩を述べるものが多く，それによってまとまった総説が得られている．
正直なところ，編集者にとってテーマの選定にはかなり気を使うが，出来上がった本の隅々まで目を通すのはなかなか困難である．読者の皆さんにとっても，各テーマのエッセンスをあらかじめ念頭において重要な点を拾い読みするのが普通の読み方ではないかと思う．来年からそのようなサマリーを各論文につけていただくことを考えたい．
本書のタイプはユニークで他に例をみない．強いていえば，英文のTrends in NeuroscienceやCurrent Opinion，Year Bookあるいはときおり出版される雑誌Neurologyのsupplement（例えばNeurologic Disorders Update 2005年6月）などがあるが，基礎から臨床にわたる，しかも臨床でこのように多彩な領域と方法論を含むレビュー誌は他にないと自負している．
本書の執筆者には，そのような特徴に合った総説を書いて欲しいと願っている．近年の神経科学の進歩は，変性疾患の遺伝子発見にみるように，分子レベルの研究に目覚しい成果がある．その領域ではもっぱら新知見が取り上げられる．一方治療の進歩は，新しい薬は市販後数年を経てはじめて実用性の評価が行われるし，脳の可塑性に基づく運動・認知障害の治療は古くからの治療手技に新しい位置付けが行われ，効果判定の基準も医療目標の変化に応じて決められていく．このような新しい治療の評価は，その領域の歴史や関連する脳科学の知見の理解なしには困難である．本書の各総説の位置付けには，それぞれに適切な視点をもつことが大切であり，読者の皆さんも是非そのような見方に留意してお読みいただきたいと思う．
2006年1月
編集者一同
［編集者］
柳澤信夫 篠原幸人 岩田 誠
清水輝夫 寺本 明
［執筆者］
王 華芹 高橋良輔 魚住武則
大内淑代 野地澄晴 川井 充
内堀 歩 千葉厚郎 森田 洋
成相 直 荒木信夫 関島良樹
池田修一 清水弘之 里宇明元
森 宏 神谷晴夫 亀井 聡
高木 誠 長束一行 北川直毅
日宇 健 永田 泉 宮本 享
中嶌教夫 稲生 靖 松野 彰
松谷雅生 喜多村孝幸 小川武希
葛原茂樹 梶 龍兒 田宮 元
後藤 恵 Lee LV 丸山哲弘
吉田邦広 小副川 学 西山和利
上谷雅孝 薄敬一郎 結城伸泰
堤由紀子 石浦章一 岡本裕嗣
樋口逸郎 本村政勝 白石裕一
吉村俊朗 辻畑光宏 菱田良平
中野今治 高橋幸利 中里良彦
高瀬 靖 吉村菜穂子 辰巳 格
宇野 彰 加藤俊徳 中川原謙二
鷲見幸彦 杉田正夫 貫井英明
目次
I．Basic Neuroscience
1．家族性PDから孤発性PDの病態解明に向けて
─Parkin不活性化による神経変性の分子機構 ＜王 華芹 高橋良輔＞…1
ユビキチンプロテアソーム系，小胞体ストレスとPD
ミトコンドリア，DA，酸化ストレスとPD
2．随意運動の運動皮質過程 ＜魚住武則＞…9
一次運動野内の神経機構 他の大脳皮質運動関連領野 前頭前野
mirror neuronsとBroca野 基底核ループ 小脳ループ
motor overflow 感覚系からの影響
3．マイオスタチンの活性阻害によるミオパチー治療の展望
＜大内淑代 野地澄晴＞…19
マイオスタチン遺伝子と蛋白質について
マイオスチタンの受容体とシグナル伝達について
マイオスタチン結合蛋白質 マイオスタチンの発現部位
マイオスタチンの作用機序について
マイオスタチンの活性を抑制する方法について
II．検査法
1．骨格筋量の測定 ＜川井 充＞…27
人体計測学的方法 水中体重測定 カリウム-40 クレアチニン
MRIとX線CT 超音波エコー法 二重エネルギーX線吸収測定法（DXA）
生体インピーダンス法
筋萎縮症や筋ジストロフィーに応用したときの問題点
2．抗ガングリオシド抗体の臨床的意義 ＜内堀 歩 千葉厚郎＞…34
抗ガングリオシド抗体 GBSの先行感染と抗ガングリオシド抗体
3．脊髄反射を用いた神経生理診断，機能回復の評価 ＜森田 洋＞…43
単シナプス反射 随意運動に関与する脊髄内反射機構とその異常の検索
4．PET multitracer studyの脳神経疾患の臨床と研究への応用 ＜成相 直＞…52
PETの応用の近年の特徴 脳虚血 脳腫瘍 てんかん Parkinson病
認知症 精神疾患 基礎と臨床の接点としてのPET
III．診断基準
1．頭痛の重症度スケール ＜荒木信夫＞…65
診断用スクリーナ 支障度・重症度の判定 患者のQOLの判定
2．家族性アミロイドポリニューロパチー（FAP）の
病態の多様性と薬物療法への展望 ＜関島良樹 池田修一＞…75
病態研究の進展 薬物療法への展望
IV．治療法
1．側頭葉てんかんの外科的治療 ＜清水弘之＞…83
術前診断 術中皮質脳波 選択的扁桃体海馬切除術と記銘力障害
海馬多切術 術後成績
2．脳卒中急性期のリハビリテーション ＜里宇明元＞…90
急性期リハの実態 ガイドラインの動向 強化運動療法の効果
early supported discharge 脳の可塑性とリハ治療法の新展開
3．神経内視鏡手術の進歩 ＜森 宏＞…99
神経内視鏡手術の進歩 今後の展望・課題
V．感染症
1．中枢神経系を冒す動物由来寄生虫症 ＜神谷晴夫＞…108
アライグマ蛔虫症 広東住血線虫 エキノコックス症
2．若年女性に好発する急性非ヘルペス性脳炎 ＜亀井 聡＞…113
臨床像 他の脳炎との比較 治療 病態・病因 位置づけ
VI．脳血管障害
1．Branch atheromatous disease ＜高木 誠＞…119
概念と定義 画像所見と診断基準 臨床像の特徴 治療と予後
BADの臨床的意義と今後の課題
2．脳卒中の超音波検査 ＜長束一行＞…129
頸動脈エコー 経頭蓋超音波検査 経食道心エコー 下肢静脈エコー
3．硬膜動静脈瘻 ＜北川直毅 日宇 健 永田 泉＞…136
成因 症状 診断 多発性硬膜動静脈瘻 治療法
4．巨大脳動脈瘤の治療 ＜宮本 享 中嶌教夫＞…142
内頸動脈巨大動脈瘤 後頭蓋窩巨大動脈瘤
VII．脳腫瘍
1．悪性腫瘍に対するウイルス療法 ＜稲生 靖＞…148
ウイルスの腫瘍選択性 単純ヘルペスウイルスI型 G207 G47△
1716とNV1020 HSV-1以外のウイルス
2．下垂体腫瘍に対する新しい薬物療法 ＜松野 彰＞…159
プロラクチン産生腺腫の新しい薬物療法
成長ホルモン産生腺腫の新しい薬物療法
3．Germ cell tumor ＜松谷雅生＞…166
germinomaの治療 intermediate prognosis群 poor risk group
VIII．外傷
1．脳脊髄液減少症（低髄液圧症候群） ＜喜多村孝幸＞…172
最近の進歩
2．頭部外傷データバンク ＜小川武希＞…178
背景 目的 エビデンスレベル 外傷データバンク
頭部外傷データバンク（海外） 頭部外傷データバンク（日本）
ガイドラインについて 頭部外傷データバンクの課題
IX．変性疾患
1．前頭側頭型痴呆 ＜葛原茂樹＞…188
前頭側頭型痴呆（FTD）と前頭側頭葉変性症（FTLD）の疾患概念 頻度
Lund-Manchester診断基準 新しい臨床診断基準
前頭側頭型痴呆の病理学的背景＝FTLDに含まれる疾患
2．X-linked recessive dystonia-parkinsonism（XDP: DYT3）
＜梶 龍兒 田宮 元 後藤 恵 Lee LV＞…198
伴性劣性ジストニアパーキンソニズム（XDP: DYT3）の臨床像
ジストニアに特徴的な病理像と大脳基底核のAlexander-Crutcherモデル
大脳基底核の新しいモデル（3-compartment model）とXDP
XDPの分子病態
3．Parkinson病のパーソナリティー ＜丸山哲弘＞…204
パーソナリティーとは何か Parkinson病における
パーソナリティー研究の歴史
Parkinson病におけるCloninger理論の適用とその神経基盤
パーソナリティーと抑うつおよび強迫性障害
Parkinson病のパーソナリティー研究への新たなる神経科学的アプローチ
パーソナリティーはParkinson病の発症に影響しているか
X．代謝性疾患
鉄代謝異常と大脳基底核疾患 ＜吉田邦広＞…219
脳における鉄代謝 鉄代謝異常と神経疾患
NBIA（広義）の発症機序と病態生理
XI．脱髄性疾患
多発性硬化症の画像診断 ＜小副川 学＞…228
MRI基準による新しいMS診断基準 MSにおけるconventional MRI画像
MSにおける新規MRI画像 日本人MSのMRI所見
XII．末梢神経疾患
1．末梢神経疾患の超音波診断法 ＜西山和利＞…236
末梢神経超音波検査についての背景 高解像度超音波による末梢神経の観察
末梢神経疾患に対する高解像度超音波検査の応用 まとめと今後の展望
2．絞扼性末梢神経障害のMRI診断 ＜上谷雅孝＞…245
絞扼された神経の描出 神経絞扼の原因の評価 脱神経筋の評価
3．糖鎖相同性による軸索型Guillain-Barre症候群の発症機序
＜薄敬一郎 結城伸＞…252
GBSにおける分子相同性仮説の立証 抗ガングリオシド抗体の
受動的移入による動物モデル GBSと関連するC. jejuniの遺伝子
C. jejuni腸炎後AMANの発症機序
軸索型GBSと関連するその他の先行感染病原体
XIII．脊髄疾患
抗リン脂質抗体陽性脊髄症 ＜堤由紀子＞…259
臨床症状・検査所見 発症機序 SLEとの関連 MSとの関連
XIV．筋疾患
1．筋強直性ジストロフィー発症とRNA機能障害仮説 ＜石浦章一＞…264
DM1とDM2 遺伝子改変マウスを用いた実験
リピートRNAに結合する蛋白質CUG-BP MBNLの登場 MBNLとCELF
2．SEPN（selenoprotein N）関連ミオパチー ＜岡本裕嗣 樋口逸郎＞…269
rigid spine muscular dystrophy 1（RSMD1）
multiminicore disease（MmD）
desmin-related myopathy with Mallory body-like inclusions（MB-DRM）
selenoprotein N 遺伝子変異 我が国の動向
3．抗MuSK抗体陽性重症筋無力症患者の診断と治療
＜本村政勝 白石裕一 吉村俊朗 辻畑光宏＞…276
seronegative MG MuSKの構造と機能 診断と治療
神経筋接合部の病態
XV．自律神経疾患
糖尿病性自律神経障害 ＜菱田良平 中野今治＞…285
心血管系（CAN: cardiovascular autonomic neuropathy）
消化器症状（糖尿病性胃腸症） 無自覚性低血糖 泌尿生殖器機能障害
発汗障害 瞳孔機能障害 呼吸調節機能障害
XVI．機能性疾患
1．光感受性発作の予防と光感受性てんかんの治療 ＜高橋幸利＞…302
光感受性症例の定義・分類・実態 光突発脳波反応の波長特性に関する研究
光感受性発作の予防法
2．特発性無汗症 ＜中里良彦＞…309
特発性純粋発汗機能不全症（IPSF: idiopathic pure sudomotor failure）
特発性分節型無汗症（ISA: idiopathic segmental anhidrosis）
特発性無汗症とSjogren症候群
3．薬剤誘発性頭痛とその治療 ＜高瀬 靖＞…318
診断上の問題 頻度 発症機序 治療 予後
XVII．高次脳機能障害
1．表情認知とその障害 ＜吉村菜穂子＞…325
扁桃体病変における表情認知障害 Huntington病における表情認知障害
Parkinson病における表情認知障害とその機序
精神科領域における表情認知障害 今後の研究の課題
2．発達性失読 ＜辰巳 格 宇野 彰＞…333
発達性失読の障害メカニズム 言語の違いによる失読の特徴
発達性失読における脳の形態と活動
XVIII．小児神経疾患
1．海馬回旋遅滞症 ＜加藤俊徳＞…342
海馬回旋の発達評価 海馬体積の評価 海馬回旋遅滞症の診断と分類
海馬回旋遅滞症とこころの発達 広汎性発達障害の脳画像
2．小児モヤモヤ病の病期分類と治療 ＜中川原謙二＞…351
小児モヤモヤ病の病期・重症度分類 小児モヤモヤ病の治療
XIX．疫学・社会医学
1．痴呆（認知症）のcommunity care ＜鷲見幸彦＞…359
認知症地域ケアの背景となる政策とその変遷
認知症地域ケアの代表的な構造様式 かかりつけ医の役割
専門医の役割 地域ケアネットワーク設立に向かって今後何が必要か
2．脳死・臓器移植の現状 ＜杉田正夫 貫井英明＞…367
脳死と人の死に関する問題 法的脳死判定の手技・手順に関する問題
脳死判定における補完的検査 意思表示カードに関する問題
小児の脳死・臓器移植の問題 臓器提供施設要件に関する問題
臓器提供意思の確認時期に関する問題
臓器提供施設に対する経済的支援の問題 臓器提供施設に対する訴訟の問題
索引…374