序

　「Annual Review 神経 1996」が上梓された.本シリーズの初刊は1986年であるから，本書の出版も定着し，第２の10年を迎えることになる.この機会に表紙デザインの装いも新たにして，より良いReviewを世に送り出したいと編集者一同も努力しているところである.今世紀末はDecade of Brainと言われているように最近の神経科学の発展は誠に目覚ましいものがある.日本学術会議においても21世紀に向けて，わが国が重点を置くべき研究議題として「脳とこころの問題」を採りあげて，その研究推進を政府に勧告しているところであるが，今世紀末から21世紀にかけて，神経科学は一層素晴しい発展を遂げることは疑いがない.

　神経科学は，神経の微細構造から，脳の高次機能に至る基礎的研究から，神経内科，脳神経外科，精神科などのさまざまな疾患に対する診断，治療と予防に至る広範な領域にわたっている.各分野の研究の進歩は著しく速く，その全般の情報を個人で集めて知ることは不可能である.各分野の先端的研究がどのように展開され，どこまでわかっており，またどのような問題が今後に残されているのかを知るために本書が果たす役割は大きいと思われる.中外医学社からは，月刊誌として「C1inical Neuroscience」が刊行されている.名号が主題を決めて，それぞれの基本的問題から先端の研究までを平易に解説することが編集の基本方針となっている.これに対して本Reviewは過去ｌ年間に神経科学の各分野で，どのような進歩が見られたのかをまとめたもので，読者の専門外の情報を得るためにも有用であると信じている.

　本書の内容を見ると，一方で分子生物学を基本とした多くの遺伝子解析，神経の微細構造や生化学的，免疫学的研究が，また他方，MRAやMEGなどの工学的技術の進歩を基盤として進められている脳高次機能の解明，神経生理学的研究が奔流のように発展していることを感じることができる.これは一重に各執筆者が，それぞれライフワークとしての専門分野の研究に情熱を傾けられ，喜んで御協力頂いた結果の賜物であると編集者一同感謝申し上げているところである.

　E.mailも普及し，世界の最新情報を即座に入手することも可能な時代となっているが，広い分野の情報をまとめることは不可能に近く，その意味で本書の果す役割は大きいと思っている.読者の方々も，本書をより役立つ，良いReviewに育てるために，忌揮の無い御意見をお寄せ頂ければ望外の喜びである.

1995年12月

編集者一同

後藤文男　　高倉公朋　　木下真男　　柳沢信夫　　清水輝夫　編集

著者

橋本　隆　　山田　猛　　小林卓郎　　山田広樹　　清水輝夫　　

岡田　純　　田邊純嘉　　端　和夫　　寺尾安生　　宇川義一　　

廣瀬源二郎　井澤正博　　平井俊策　　有田和徳　　魚住　徹　　

井上　敦　　高　昌星　　森島恒雄　　片田和廣　　河村　満　　

天野隆弘　　久保田紀彦　　新多寿　　山下純宏　　出村黎子　　

大平貴之　　戸谷重雄　　西澤正豊　　永渕成夫　　山田正夫　　

中野亮一　　辻　省次　　今井壽正　　山本絋子　桃井真里子　　

楠　進　　　横田隆徳　　吉良潤一　　進藤政臣　　平山惠造　　

川井尚臣　　赤池雅史　　小倉剛久　　豊原世都子　和中明生　　

坂井文彦　海老原進一郎　朝倉哲彦　　中村克巳　　永津俊治　　

一瀬　宏　　小柳清光　　西尾俊嗣　　福井仁士　　村田顕也　　

高柳哲也

目次

I.Basic Neuroscience

1.Peroxisomeの機能 〈橋本　隆〉１

序論　ペルオキシソーム研究の歴史　ペルオキシソーム脂肪酸　β-酸化系　ペルオキシソームの他の機能

2.Peroxisome病 〈山田　猛　小林卓郎〉８

Zellweger症候群(ZS)　副腎白質ジストロフィー(adrenoleukodystropy， ALD)　原発性高シュウ酸尿症Ｉ型(primary hyperoxaluria type I，PHI)　無カタラーゼ血症　その他のペルオキシソーム病

3.細胞接着因子と神経・筋疾患 〈山田広樹　清水輝夫〉20

基礎的事項　臨床的事項

4.抗リン脂質抗体症候群と神経疾患 〈岡田　純〉31

抗リン脂質抗体(APA)の性状と血栓形成　抗リン脂質抗体が関与する神経疾患　抗リン脂質抗体症候群に伴う神経症状の治療

II.検査法

1.Magnetic Resonance Angiography(MRA)による脳血管障害の検査 〈田邊純嘉　端　和夫〉37

主幹動脈の狭窄性病変　脳動脈瘤　脳動静脈奇形　モヤモヤ病　脳血流動態の判定

2.磁気刺激による脳生理学的検査 〈寺尾安生　宇川義一〉46

下行路刺激　小脳部刺激　Corticocortical inhibition， Double cortical stimulation　感覚入力による大脳興奮性の変化　Input-output organization in motor cortex　Silent peroid　随意運動　眼球運動　Visual suppression　Speech arrest

3.癌患者における抗中枢神経組織抗体による検査 〈廣瀬源二郎〉 59

抗Purkinje細胞細胞質抗体(Anti-Purkinje cell cytoplasmic antibodies，type 1＝PCA-1)， Anti-Yo抗体， Type I抗神経細胞抗体　抗神経細胞核抗体Ｉ型(anti-neuronal nuclear antibodies， type 1＝ANNA-1)， Anti-Hu， Type IIa神経細胞核抗体　抗神経細胞核抗体II型〈Anti-neuronal nuclear antibodies， type2＝ANNA-2)Anti-Ri， Type IIb神経細胞核抗体

III.治療法

1.Radiosurgery 〈井澤正博　高倉公朋〉65

Radiosurgery一般について　各論

2.アルツハイマー型痴呆 〈平井俊策〉74

現在開発中の抗痴呆薬　将来の問題

IV.脳死

脳死とホルモン 〈有田和徳　魚住　徹〉83

下垂体前葉ホルモン　下垂体前葉ホルモン分泌予備能　下垂体後葉機能　視床下部機能　　視床下部下垂体の病理学的検討　視床下部下垂体の血流　脳死の概念をめぐって　甲状腺ホルモン

V.感染症

1.感染と脱髄 〈井上　敦　高　昌星〉90

タイラー脳脊髄炎ウイルス(TMEV)　背景

2.中枢神経感染症の遺伝子診断 〈森島恒雄〉101

単純ヘルペス脳炎　サイトメガロウイルス(CMV)中枢神経系感染症　エンテロウイルス感染症　HHV-6感染症　結核性髄膜炎　マイコプラズマ中枢神経系感染症

VI.脳血管障害

1.ヘリカルCTと脳血管障害 〈片田和廣〉108

検査方法　騒動脈瘤　虚血栓疾患　頭蓋内脳血管奇形　脳内出血

2.脳血管障害と高次機能 〈河村　満〉115

脳血管支配領域　脳部位　展望

3.脳血管性痴呆の定義と分類 〈天野隆弘〉122

脳血管性痴呆の歴史的変遷　最近の脳血管性痴呆の定義と分類　新しい定義と今後

VII.脳腫瘍

1.脳腫瘍の免疫組織化学的診断 〈久保田紀彦〉134

神経上皮性腫瘍　髄膜腫　血管性腫瘍　脊索腫　下垂体腺腫

2.悪性脳腫瘍の化学療法 〈新多　寿　山下純宏〉147

drug delivery　薬剤耐性　遺伝子治療と化学療法　臨床治験　新しい薬剤

3.下垂体腺腫の薬物療法 〈出村黎子〉156

末端肥大症(GH産生腺腫)　プロラクチノーマ　Cushing病　TSH産生腫瘍　ゴナドトロピン産生腫瘍および非機能性腺腫

VIII.外傷

頭部(脳)外傷後遺症 〈大平貴之　戸谷重雄〉164

脳の損傷の明らかなもの　脳の損傷の明らかでないもの(頭部外傷後症候群＝狭義の頭部外傷後遺症)

IX.変性疾患

1.Machado-Joseph病の遺伝子異常 〈西澤正豊〉172

Machado-Joseph病の原因遺伝子の同定　Machado-Joseph病における遺伝子変異

2.DRPLAの遺伝子異常 〈永渕成夫　山田正夫〉 177

DRPLAにおける３塩基反復配列の伸張　DRPLA遺伝子発症機序

3.筋萎縮性側索硬化症とCu／Zn SOD 〈中野亮一　辻　省次〉181

SOD1変異の発見　FALSの臨床的特徴とSOD1変異との対応　FALSの病理学的特徴とSOD1変異との対応　変異SOD1の構造変化とSOD活性　運動ニューロンの変性メカニズム

4.純粋無動症 〈今井壽正〉189

無動症・純粋無動症の定義　純粋無動症　L-DOPAに反応する　の提唱　L-DOPA無効の純粋無動症　すくみのみを呈する症候群　の提唱　純粋無動症と進行性核上性麻痺　PA／PSPsyndromeの提唱　純粋無動症に関する外国文献のreview　純粋無動症と鑑別されるべき病態　純粋無動症の治療　すくみ症状の責任病巣に関する考察　純粋無動症の発症機序と病因について

5.神経変性疾息と骨代謝 〈山本絋子〉198

筋強直性ジストロフィーなどの筋疾患における骨代謝　病的な大脳基底核の石灰化を伴う疾患

X.代謝性疾患

ピルビン酸脱水素酵素(PDH)欠損症 〈桃井真里子〉204

E1α遺伝子変異　1994年以降，新たに報告されたE1α遺伝子変異　遺伝性E1α遺伝子変異と家族内の臨床多様性　女性発症者の遺伝子変異と臨床像　E1α遺伝子欠損症の遺伝形式　E1α遺伝子変異と病態　E1α欠損症の臨床像　PDH欠損症の問題点

XI.脱髄性疾患

抗ガングリオシド抗体と脱髄性ニューロパチー 〈楠　進〉209

IgM paraproteinemiaに伴うニューロパチー　慢性脱髄性ニューロパチー　ギラン-バレー症候群(GBS)およびフィッシャー症候群

XII.末梢神経疾患

Acute idiopathic autonomic neuropathy 〈横田隆徳〉216

Acute pandysautonomia　Acute autonomic and sensory neuropathy　Guillain-Barre症候群に伴う自律神経障害(Acute motor and autonomic neuropathy)　Acute autonomic sensory and motor neuropathy　Acute cholinergic neuropathy　acute idiopathic autonomic neuropathyの分類　病因　治療

XIII.脊髄疾患

1.HAMの免疫異常 〈吉良潤一〉229

免疫異常　HAM患者のHTLV-Iについての新知見　HAM神経系におけるHTLV-Iの局在　今後の課題

2.脊髄機能の電気生理学 〈進藤政臣〉241

正常者における脊髄機能　痙縮患者における脊髄機能　パーキンソン病　その他の病態における脊髄機能

3.若年性一側上肢筋萎縮症(平山病) 〈平山惠造〉249

臨床像　病理学的所見　放射線学的知見　電気生理学的知見　自律神経系の知見　病態機序と病因　治療　周辺疾患(病態)について

XIV.筋疾患

1.Adhalin欠損悪性肢帯型筋ジストロフィーにおけるadhalin遺伝子の異常 〈川井尚臣　赤池雅史〉261

筋漿膜関連蛋白質　Adhalin遺伝子　Adhalin遺伝子の異常　Adhalin遺伝子における異常の特徴　Adhalinの遺伝子異常と筋細胞の障害　Adhalinの発現量と臨床症状との関係

2.新しいミオトニア類縁疾患群　ナトリウムチャンネル病を中心に 〈木下真男　小倉剛久　豊原世都子〉267

myotonia fluctuans(変動型ミオトニア)　permanent myotonia(持続型ミオトニア)　ミオトニア，周期性四肢麻痺，ナトリウムチャンネル病の相互関係　rippling muscle disease

XV.自律神経

自律神経の発生 〈和中明生〉274

神経堤細胞の発生，分化の基本メカニズム　成長因子の面から見た自律神経の発生　転写調節因子の面から見た自律神経の発生　自律神経系に関係する遺伝子ターゲッティング実験，疾患遺伝子，ミュータントマウスについて

XVI.機能性疾患

1.緊張型頭痛 〈坂井文彦　海老原進一郎〉282

筋収縮性頭痛から緊張型頭痛へ　緊張型頭痛とは　緊張型頭痛の疫学　病態へのアプローチ

2.てんかんの外科 〈朝倉哲彦　中村克巳〉288

術前評価　適応の決定

XVII.小児神経疾患

1.瀬川病の遺伝子異常 〈永津俊治　一瀬　宏〉297

ドーパミン合成酵素系　GTP cyclohydrolase I(GCH)遺伝子　瀬川病(HPD)におけるGTP cyclohydrolase I(GCH)遺伝子異常　劣性遺伝形式のジストニアのチロシン水酸化酵素(TH)遺伝子異常　若年性パーキンソニズムとパーキンソン病のGTP cyclohydrolase I(GCH)遺伝子

2.脂質症研究の神経病理学的進展 〈小柳清光〉303

GM1カングリオシドーシス　GM2カングリオシドーシス　ニーマン-ピック病　ファブリ病　クラッベ病　ガラクトシアリドーシス　セロイド-リポフスチノーシス

XVIII.脳小児外科

乳児脳腫瘍 〈西尾俊嗣　福井仁士〉310

発生頻度　妊娠，家族内発生および合併奇形　症状および徴候　腫瘍発生部位　診断法　腫瘍の組織型　治療　予後

XIX.疫学

我が国の脊髄小脳変性症(外国との比較についても) 〈村田顕也　高柳哲也〉323

索引 336