序
「Annual Review神経1997」が上梓の運びとなった.1986年版が創刊であるから，12冊目ということになる.この10年余の神経学の歩みを適確にとらえて，必要な情報を読者の方々に提供できてきたであろうか.自らの浅学を顧みると，いささか心もとない思いもして，諸賢のご叱正を頂き，さらに充実したReviewにして行きたいものと願っている.
本版は，最近の本シリ-ズの共通的現象として，やはり遺伝子異常にかなりのスペ-スが割かれている.この所の神経学で新知見といえば，何らかの形で遺伝子に関係していることから考えても，好むと好まざるとに拘わらず，こうした傾向となるのは避けられないことであろうと思われる.執筆順に追って行くと，まずbasic neuroscienceの章はそ最たるもので，小沢英二郎精神神経センタ-研究所長のsarcoglycanopathy，石浦章一氏のcalpainの分子生物学のまとめは，筋疾患の最新の話題を理解する上でまたとないreviewとなっている.そのほか，変性疾患，代謝性疾患，筋疾患，小児神経疾患の各章でも，当然のことながらこの問題が中心のひとつになっている.それのみか，本版では脳血管障害，脳腫瘍の章にまで，遺伝子が顔を出しており，まことに現在の神経学の研究が何を中心にして廻っているのかを示唆する材料となっていて興味深い.
しかし，こうしたreviewを通読して，改めて感じることは，こうして明らかになってきた遺伝子異常と，その疾患の発現機序，症状などの臨床的問題との間の谷間の存在である.例えをdystrophin欠損症に挙げれば，この蛋白の欠損がどうして筋線維の崩壊をもたらのかなお明らかでない.三池輝久教授のreviewはこの点にも触れて書かれているが，今後の神経学の研究テ-マのひとつは，この谷間に光を当てることにあると思われ，当然ながらこうしたreviewは，過去を振り返ることに主眼があるのではなく，将来への展望にこそその主眼があることに今更のように感を深くする次第である.
遺伝子異常のほかにも，免疫の問題にかなりの脚光が当てられており，またそのほか野疾患の病態，検査や治療の技術的進歩などについても，執筆の諸先生の御尽力により，力のこもった，読み甲斐のあるreviewが並んでいるのは，これまでの版同様である.編集者の喜びもひとしおで，改めてお礼を申し上げたい.
1996年12月
編集者一同
後藤文男 高倉公朋 木下真男 柳沢信夫 清水輝夫 編集
著者
徳田隆彦 犬塚 貴 小沢えい二郎 冨岡茂雄 石浦章一
伊関 洋 高倉公朋 七條文雄 松本圭蔵 渡辺英寿
久野貞子 林 成之 糸山泰人 森本幾夫 野島美久
菅 貞郎 高木繁治 天野隆弘 久保長生 高倉公朋
溝江純悦 水野正明 吉田 純 西川 亮 加藤庸子
森 啓 三本 博 高橋裕秀 桜川宣男 伊藤泰広
祖父江元 結城伸泰 傳田定平 下地恒毅 久保田基夫
山浦 晶 中村昭則 池田修一 三池輝久 砂田芳秀
永野 敦 荒畑喜一 田村直俊 島津邦男 坂井文彦
清野昌一 近藤直実 青木継稔 山口之利 清水教一
林 隆士 福井仁士
目 次
I.Basic Neuroscience
1.アポリポ蛋白Eとamyloidogenesis 〈徳田隆彦〉 1
ApoEの分子特性-特に各isoformの違い ApoEとamyloidosis ApoEが発症に関与するその他の疾患 ApoEε4 (E4)によるamyloidogenesis発現機序(報告されている仮説) ApoEによるamyloidogenesis発現機序(筆者の仮説)
2.Synaptic proteins とparaneoplastic neurologic degeneration 〈犬塚 貴〉 12
シナプス蛋白を標的とする傍腫瘍性神経症候群 標的とされる神経終末のシナプス蛋白とその抗体の病態関与への可能性
3.サルコグリカノパチー(SGP)概念の形成
-Duchenne様常染色体劣性筋ジストロフィーまたはSCARMDをどう理解するか
〈小沢えい二郎〉 22
DMD，BMDそしてSCARMD 臨床症候学と遺伝学の立場から DMDとSCARMDの頻度 免疫組織化学の立場から 連鎖解析研究の立場から ジストロフィン-ジストロフィン結合タンパク質の細胞生物学 分子遺伝学の立場から SGP仮説の提唱とその進展 SGPそしてDMD･BMD SGP診断のために 肢帯型筋ジストロフィーの分類
4.Calpainの分子生物学と肢帯型筋ジストロフィー 〈冨岡茂雄 石浦章一〉 41
Calpain familyの分子種と構造 骨格筋特異的Calpain， p94 (nCL-1， Calpain 3)と肢帯型筋ジストロフィー (LGMD) 2A
II.検査法
1.コンピュータ支援モニタリングシステム 〈伊関 洋 高倉公朋〉 49
医療におけるバーチャル リアリティー(VR)の役割 オーグメンテド リアリティ レジストレーション 多種画像統合のためのレジストレーション用マーカー レジストレーションに使われている三次元tracking system 脳の変形 術中画像モニタリング 生理情報管理によるモニタリング 将来展望としての仮想病院と遠隔手術支援
2.EEG topography (二次元脳電図) 〈七條文雄 松本圭蔵〉 56
EEG topographyの歴史 EEG topographyの原理 各種EEG topography表示法 EEG topographyの臨床応用 EEG topographyの今後の展開
3.Functional MRI (fMRI) 〈渡辺英寿〉 63
計測原理 fMRIの特徴 神経機能の計測
III.治療法
1.Parkinson病治療の進歩 〈久野貞子〉 68
治療のアルゴリズム 薬物治療
2.脳低温療法 〈林 成之〉 80
低体温から脳低温療法への歴史的背景 脳温変動機構と脳低温療法の作用機序 脳低温療法の問題点 脳低温療法の臨床的評価
3.多発性硬化症の最近の免疫療法 〈糸山泰人〉 87
インターフェロン療法 ミエリン抗原とコポリマーI 免疫抑制薬と免疫調整薬 抗ウイルス薬
IV.感染症
AIDS研究の現状 〈森本幾夫 野島美久〉 94
HIV感染とその免疫系 ワクチン開発および遺伝子療法について ケモカイン受容体とHIV
V.脳血管障害
1.脳虚血と遺伝子発現 〈菅 貞郎〉 104
Fos，Junなどの即初期遺伝子 (IEGs) Apoptosis 神経栄養因子，サイトカイン HSPと虚血耐性 最新の分子生物学的手法による研究
2.脳ドックと脳血管障害 〈高木繁治〉 112
無症状性脳梗塞についてどのようなことがわかったか 無症状性白質病変についてどのようなことがわかったか 無症状性脳梗塞と白質病変の問題点 未破裂脳動脈瘤の頻度 未破裂脳動脈瘤の問題点
3.SPECTの最近の進歩 〈天野隆弘〉 118
SPECTによる各種受容体の画像化 SPECTによる脳代謝の画像化
VI.脳腫瘍
1.重粒子線による治療 〈久保長生 高倉公朋 溝江純悦〉 129
高LET放射線治療 放射線治療の問題点 重粒子線治療装置 脳腫瘍の治療に対する重粒子線治療 今後の課題
2.脳腫瘍の遺伝子治療 〈水野正明 吉田 純〉 135
脳腫瘍に対する遺伝子治療の現状 今後の課題
3.脳腫瘍の成長因子 〈西川 亮〉 141
Epidermal growth factor receptor (EGFR) Platelet derived growth factor (PDGF) Transforming growth factor (TGF) Fibroblast growth factor (FGF) Vascular endothelial growth factor (VEGF)
VII.外傷
慢性硬膜下血腫 〈加藤庸子〉 150
成因 発生頻度 病態 画像診断 血腫の増大 治療法 合併症 血腫被膜の病理
VIII.変性疾患
1.家族性アルツハイマー病の分子生物学 〈森 啓〉 158
研究の歴史と動向 家族性アルツハイマー病の意義 家族性アルツハイマー病の原因遺伝子 家族性アルツハイマー病の原因遺伝子の今日的課題
2.筋萎縮性側索硬化症の病因と治療 〈三本 博〉 166
グルタミン酸塩による運動ニューロン障害説 グルタミン酸による障害説に対する治療法 Superoxide dismutase SOD1酸素異常と遊離基による障害説 SOD1の異常に対しての治療 神経細線維の異常 神経細胞栄養因子
3.基底核疾患のPET 〈高橋裕秀〉 176
［18F］ 6-L-fluorodopa法PET ドパミン受容体 脳賦活試験
その他
IX.代謝性疾患
Neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL) のpalmytoyl protein thioesterase gene mutation
〈桜川宣男〉 187
3亜型分類の特徴 PPTの精製とクローニング CLN1の遺伝子座位 CNL1におけるPPT遺伝子異常の発見
X.脱髄性疾患
Adrenoleukodystrophyの病型と遺伝子異常 〈伊藤泰広 祖父江元〉 192
歴史的経緯と概観1-3) ALDPの構造と機能 ALDの臨床 ALDの画像診断 ALDの臨床像を規定するものは何か? 治療と今後の展望
XI.末梢神経疾患
カンピロバクター ニューロパチー 〈結城伸泰〉 204
カンピロバクターと軸索型Guillain-Barre症候群 カンピロバクター ニューロパチーの発症機序
XII.脊髄疾患
1.脊髄機能の術中モニタリング 〈傳田定平 下地恒毅〉 212
分節性脊髄誘発電位 (segSCP)によるモニタリング 伝導性脊髄誘発電位 (condSCP)によるモニタリング 経頭蓋刺激法によるモニタリング
2.Syringomyeliaの治療 〈久保田基夫 山浦 晶〉 221
Chiari I型奇形に伴う脊髄空洞症に対する手術 脊髄外傷後脊髄空洞症 脊髄腫瘍に伴う脊髄空洞症 後天性Chiari I型奇形(小脳扁桃下垂)に伴う脊髄空洞症 脊椎側弯症 延髄空洞症
XIII.筋疾患
1.拡張型／肥大型心筋症と筋蛋白異常 〈中村昭則 池田修一〉 227
拡張型心筋症とdystrophin その他の遺伝子異常により発症する拡張型心筋症 肥大型心筋症と筋蛋白異常 ミトコンドリアDNAの異常と心筋症
2.Dystrophinopathyのその後 〈三池輝久〉 237
ジストロフィン (dy) DMDとBMD 女性ミオパチー 肢帯型筋ジストロフィー(LGD) Rimmed Vacuolesを伴うmyopathy (RVM) 先天性筋ジストロフィー Quadriceps myopathy(QM) 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー MyalgiaとCramp Cardio-myopathy 精神遅滞 考案 これからの課題
3.Congenital muscular dystrophyとlaminin欠損 〈砂田芳秀〉 244
細胞接着装置としてのdystrophin-glycoprotein complex Lamininの分子構造と機能 dy およびdy2Jマウスにおけるlaminin欠損 laminin欠損による先天性筋ジストロフィー その他の筋ジストロフィーにおけるlaminin欠損
4.Emery-Dreifuss muscular dystrophyとemerin 〈永野 敦 荒畑喜一〉 255
疾患遺伝子STA遺伝子の同定 STAと遺伝子変異 Emerinの性状と細胞内局在
XIV.自律神経疾患
自律神経検査法 〈田村直俊 島津邦男〉 259
効果臓器の反応性と自律神経機能 血行力学的検査 心臓の自律神経機能検査 皮膚の自律神経機能検査 マイクロニューログラフィ 生化学的・免疫学的検査 その他の自律神経検査
XV.機能性疾患
1.片頭痛の治療 〈坂井文彦〉 271
片頭痛(急性期)治療薬の分類 セロトニンと片頭痛 スマトリプタン 5HT1D作動薬の作用機序 5HT1D作動薬の投与時期 片頭痛急性期治療薬 片頭痛の予防的治療
2.てんかん薬物療法の進歩 〈清野昌一〉 276
新抗てんかん薬の動向
米で認可された新抗てんかん薬 現在日本，米で治験が行われている抗てんかん薬 新しい抗てんかん薬の臨床的特徴
XVI.小児神経疾患
1.Ataxia telangiectasia と ATM遺伝子 〈近藤直実〉 282
ATの概念と臨床 AT患者由来細胞の生物学的特性 ATの病因遺伝子 ATM遺伝子のノックアウトマウス
2.Menkes病とP-type ATPase 〈青木継稔 山口之利 清水教一〉 288
Menkes病とWilson病とP-type ATPase銅輸送膜蛋白 ヒト銅代謝とP-type ATPase銅輸送膜蛋白 Menkes病の遺伝子とATP-7Aと病態生理
XVII.脳小児外科
水頭症治療の進歩 〈林 隆士〉 295
神経内視鏡手術の適応，限界，合併症 未熟児およびハイリスク児の水頭症の治療 思わぬシャント合併症の対策：シャントチューブのアレルギー シャント感染の回避策 Lumbo-peritoneal shuntの遠隔成績および合併症の検討 シャント機能不全の発生時期による相違 胎児水頭症の治療計画 苦肉のシャント術 圧可変式弁使用によるシャント機能過剰に基づく合併症の防止 脳室側シャント不全の予防策
XVIII.疫学
Willis動脈輪閉塞症(モヤモヤ病)の疫学 〈福井仁士〉 301
患者の発生頻度，性および年齢分布 家族性発症および病因 症状 診断 治療および予後
索 引 307